Le Gougerot-Sjögren syndrom (udtal sjeu-greunne), som er en del af de tørre syndromer, er en kronisk tilstand af autoimmun oprindelse, dvs. knyttet til en reaktion af immunsystemet mod visse bestanddele i kroppen, i dette tilfælde de eksokrine kirtler, der udskiller væsker i hud eller slimhinder.

Dens opdagelse stammer tilbage fra 1933 af D.^r Henrik Sjögren, en svensk øjenlæge.

Dens manifestationer er forbundet med infiltration af visse kirtler af lymfocytter, hvilket forårsager fald i deres sekreter. Spytkirtlerne i munden og tårekirtlerne er de oftest ramte og er ansvarlige for et "tørt syndrom". Vi kan også observere et fald i sved, talg, men også infiltration og betændelse i andre organer, såsom lunger, nyrer, led eller små kar.

Gougerot-Sjögren syndrom er en sjælden sygdom, der rammer knap en ud af 10 voksne. Kvinder er 000 gange mere ramt end mænd. Det forekommer oftest omkring 10 år, men kan forekomme tidligere omkring 50 og 20 år. 

Typer

Sygdommen kan vise sig på to måder:

• Primær. Syndromet forekommer isoleret. Dette er tilfældet 1 gang i 2. Omkring 93% af de berørte er kvinder, og symptomer forekommer normalt omkring 50 år;
• Sekundær. Syndromet er forbundet med en anden autoimmun lidelse, hvoraf den mest almindelige er leddegigt.

Årsager

Årsagen til Gougerot-Sjögren syndrom er ukendt. Sygdommen skyldes imidlertid en autoimmun reaktion. Grunden til, at immunsystem af kroppen kommer til at fungere og angribe sit eget væv er stadig tåget. Flere hypoteser er under undersøgelse. Ifølge forskerne er det sandsynligt, at starten på dette syndrom kræver begge dele genetisk disponering og ankomsten af udløsende faktorer (virusinfektion, hormonelle ændringer, stress osv.).

symptomer

I 2/3 af tilfældene er manifestationer forbundet med involvering af de eksokrine kirtler forbundet med inddragelse af andre organer (dette kaldes en systemisk sygdom)

Tørre øjne og mund er normalt de første, der opstår. De vises dog senere for mennesker, der allerede har gigt. 

I øjnene kan tørhed forårsage en brændende eller kløende fornemmelse. Øjenlågene hænger ofte sammen om morgenen, og øjnene er mere følsomme over for lys.

Tør mund gør det vanskeligere at tale, tygge og synke. 

Vi kan også observere en vedvarende tør hoste, ledsmerter, muskelsmerter, træthed

Sicca syndromet kan være kompliceret på okulært niveau af blefaritis eller keratitis og på det orale niveau af skader på tandkød, hulrum, tandmobilitet, kræftsår, orale sekundære infektioner især ved mykoser. Man kan observere en hypertrofi af parotidkirtlerne, forbigående eller ej.

De ekstra kirtelmanifestationer vedrører leddene (en ud af 2), Raynauds syndrom (fingre bliver hvide ved reaktion på kulden). Andre angreb er mere alvorlige, men sjældnere, på lunge-, nyre-, kutan- eller perifer nerver. 

Træthed er meget almindelig og ledsages af diffuse smerter.

diagnostisk

Diagnosen er vanskelig, fordi personen ikke har alle symptomerne, og disse kan være relateret til andre tilstande eller til behandling.

Forskellige undersøgelser er afgørende: søgning efter autoantistoffer i blodet (anti-SS-A, anti-SS-B antistoffer), en evaluering af produktionen af ​​tårekirtlerne ved hjælp af et filterpapir (Schirmers test), en observation af den tynde membran som dækker øjet ved farvning med rosenbengal og en spyt test for at evaluere mundtørheden og demonstration af lymfocytiske knuder på en spytbiopsi; udført i de mundtlige spytkirtler, er denne gestus ikke særlig aggressiv og smertefri. Diagnosen er baseret på kombinationen af ​​en række af disse kliniske og biologiske tegn. 

Lægen kan også foreslå screening for andre steder af sygdommen eller andre autoimmune patologier.

På diagnosetidspunktet spørger lægen patienten om hans generelle sundhedstilstand, de typer medicin, han tager, og også om kosten og mængden af ​​vand og andre væsker, der forbruges dagligt.