Cholesteatoma består af en masse, der består af epidermale celler, placeret bag trommehinden, som gradvist invaderer mellemøreets strukturer og gradvist beskadiger dem. Cholesteatoma følger oftest en kronisk infektion, der er gået ubemærket hen. Hvis det ikke behandles i tide, kan det ødelægge mellemøret og føre til døvhed, infektion eller ansigtslammelse. Det kan også sprede sig til det indre øre og forårsage svimmelhed, selv til hjernestrukturer (meningitis, byld). Diagnosen er baseret på demonstration af en hvidlig masse i den ydre hørekanal. Stenscanningen fuldender vurderingen ved at fremhæve forlængelsen af ​​denne masse inden i ørets strukturer. Cholesteatoma kræver hurtig behandling. Dette fjernes fuldstændigt under operationen og passerer gennem bagsiden af ​​øret. Et andet kirurgisk indgreb kan angives for at sikre fravær af gentagelse og for at rekonstruere knoglerne på afstand.

Cholesteatoma blev første gang beskrevet i 1683 under navnet "øreforfald" af Joseph Duverney, fader til otologi, den gren af ​​medicin, der er specialiseret i diagnosticering og behandling af lidelser. af det menneskelige øre.

Cholesteatoma defineres ved tilstedeværelsen af ​​epidermis, det vil sige hud, inde i mellemhovedets hulrum, i trommehinden, bag trommehinden og / eller i mastoid, områder der normalt er blottet for hud.

Denne hudopbygning, der ligner en cyste eller en lomme fyldt med hudskæl, vil gradvist vokse i størrelse, hvilket fører til kronisk mellemøreinfektion og ødelæggelse af omkringliggende knoglestrukturer. Derfor kaldes kolesteatom farlig kronisk otitis.

Der er to typer kolesteatom:

• erhvervet kolesteatom: dette er den mest almindelige form. Den dannes fra en tilbagetrækningslomme af trommehinden, som gradvist vil invadere mastoid og mellemøret og ødelægge strukturer i kontakt med den;
• medfødt kolesteatom: dette repræsenterer 2 til 4% af tilfælde af kolesteatom. Det kommer fra en embryologisk rest af hud i mellemøret. Denne hvile vil gradvist producere nyt hudrester, der vil ophobes i mellemøret, ofte i den forreste del, og først producere en lille masse hvidligt udseende bag den trommehinde, der er forblevet intakt, oftest hos børn eller unge voksne, uden særlige symptomer. Hvis den ikke opdages, vokser denne masse gradvist og opfører sig som et erhvervet kolesteatom, hvilket forårsager høretab og derefter andre symptomer afhængigt af den skade, der produceres i øret. Når kolesteatom forårsager udledning, er det allerede nået et fremskredent stadium.

Cholesteatoma følger oftest tilbagevendende øreinfektioner på grund af en funktionsfejl i det eustakiske rør, der er ansvarlig for en trommehinde i tilbagetrækning. I dette tilfælde svarer cholesteatoma til kulminationen på udviklingen af ​​en ustabil tilbagetrækningslomme.

Andre mindre almindelige årsager til cholesteatoma eksisterer som:

• traumatisk perforering af trommehinden
• øre traumer såsom en stenbrud;
• øreoperation såsom tympanoplastik eller otosklerose kirurgi.

Endelig mere sjældent, i tilfælde af medfødt kolesteatom, kan det være til stede fra fødslen.

Cholesteatoma er ansvarlig for:

• fornemmelse af blokeret øre;
• tilbagevendende ensidig otitis hos voksne eller børn;
• Gentagen ensidig otorrhea, det vil sige kronisk purulent øreudflåd, gullig i farven og ildelugtende (lugt af "gammel ost"), ikke beroliget ved medicinsk behandling eller forebyggelse af strengt vand;
• ørepine, som er smerter i øret;
• otorrhagia, det vil sige blødning fra øret;
• inflammatoriske polypper i trommehinden;
• progressiv nedsættelse af hørelsen: uanset om den optræder i begyndelsen, eller om den er af variabel udvikling, vedrører hørehæmning ofte kun det ene øre, men kan være bilateralt. Denne døvhed præsenterer sig først i form af serøs otitis. Det kan forværres som følge af den langsomme knogledestruktion af kæden af ​​knogler i kontakt med tilbagetrækningslommen, der udvikler sig til et kolesteatom. Endelig på lang sigt kan væksten af ​​cholesteatoma ødelægge det indre øre og derfor være ansvarlig for fuldstændig døvhed eller cophosis;
• ansigtslammelse: sjældent, det svarer til lidelsen af ​​ansigtsnerven i kontakt med cholesteatoma;
• følelse af svimmelhed og balanceforstyrrelser: sjældent er de forbundet med åbningen af ​​det indre øre af cholesteatoma;
• sjældne alvorlige infektioner såsom mastoiditis, meningitis eller hjerneabces efter udviklingen af ​​kolesteatom i den tidsmæssige hjerneområde nær øret.

Diagnosen kolesteatom er baseret på:

• otoskopi, det vil sige den kliniske undersøgelse, udført ved hjælp af et mikroskop af en specialist i ØNH -specialist, som gør det muligt at diagnosticere en udflåd fra øret, en otitis, en tilbagetrækningslomme eller en hudcyste, det eneste kliniske aspekt, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​cholesteatoma;
• et audiogram eller høringsmåling. I begyndelsen af ​​sygdommen er høretab hovedsageligt placeret i mellemøret. Det opdages derfor klassisk et rent ledende høretab, der er forbundet med modifikationen af ​​trommehinden eller den progressive ødelæggelse af kæden af ​​ossikler i mellemøret. Knogleledningskurven, der tester det indre øre, er derefter strengt normal. Efterhånden kan der med tiden og væksten af ​​cholesteatoma forekomme et fald i knogleledning, der er ansvarlig for såkaldt "blandet" døvhed (sensorineuralt høretab forbundet med ledende høretab) og meget til fordel for begyndelsen af ​​ødelæggelse. det indre øre kræver behandling uden forsinkelse;
• en rockscanning: den skal systematisk efterspørges til kirurgisk behandling. Ved at visualisere en uigennemsigtighed med konvekse kanter i mellemøreets rum med tilstedeværelse af knogledestruktion ved kontakt gør denne radiologiske undersøgelse det muligt at bekræfte diagnosen kolesteatom, specificere dens forlængelse og lede efter mulige komplikationer;
• en MR kan anmodes om, især i tilfælde af tvivl om gentagelse efter behandling.

Når diagnosen kolesteatom er bekræftet, er den eneste mulige behandling dens fjernelse ved kirurgi.

Formålet med interventionen

Formålet med interventionen er at udføre den totale ablation af kolesteatomet, samtidig med at bevarelse eller forbedring af hørelse, balance og ansigtsfunktion, hvis dens placering i mellemøret tillader det. Kravene til fjernelse af kolesteatom kan undertiden forklare umuligheden af ​​at bevare eller forbedre hørelsen eller endda forringelse af hørelsen efter operationen.

Flere typer kirurgiske indgreb kan udføres:

• tympanoplastik i lukket teknik; 
• tympanoplasty i åben teknik;
• petro-mastoid fordybning.

Valget mellem disse forskellige teknikker afgøres og diskuteres med ENT -kirurgen. Det afhænger af flere faktorer:

• forlængelse af kolesteatom;
• høretilstand;
• anatomisk konformation;
• ønske om at genoptage vandaktiviteter;
• muligheder for medicinsk overvågning;
• operativ risiko osv.

Gennemfører interventionen

Dette udføres under generel anæstesi, retro-aurikulær, det vil sige gennem øret i løbet af et kort hospitalsophold på et par dage. Ansigtsnerven overvåges kontinuerligt under hele operationen. Interventionen består, efter ekstraktion af det kolesteatom, der er sendt til anatom-patologisk undersøgelse, for at efterlade så lidt rest som muligt og at rekonstruere trommehinden via brusk taget fra den tragiske region, det vil sige på forsiden af ​​øregangen. eksternt eller på bagsiden af ​​auricleens concha.

Konvalescens og postoperativ opfølgning

I tilfælde af kæde af ossikler beskadiget af kolesteatom, hvis øret ikke er for inficeret, foretages rekonstruktion af hørelsen under denne første kirurgiske indgreb ved at erstatte den ødelagte knogle med en protese.

Klinisk og radiologisk overvågning (CT -scanning og MR) skal udføres regelmæssigt på grund af det store potentiale for gentagelse af kolesteatom. Det er nødvendigt at se patienten igen 6 måneder efter operationen og systematisk planlægge en billedundersøgelse efter 1 år. I tilfælde af ingen genoprettelse af hørelsen, tvivlsomt radiologisk billede eller til fordel for gentagelse, unormal otoskopi eller forringelse af hørelsen på trods af tilfredsstillende rekonstruktion af sidstnævnte, kræves en anden kirurgisk indgreb. at planlægge 9 til 18 måneder efter den første for at kontrollere fraværet af resterende kolesteatom og forsøge at forbedre hørelsen.

I tilfælde af at der ikke er planlagt anden indsats, udføres en årlig klinisk overvågning over flere år. Definitiv kur betragtes i mangel af gentagelse mere end 5 år efter den sidste kirurgiske indgreb.