Udtrykket "kollagenose" grupperer et sæt autoimmune sygdomme karakteriseret ved inflammatorisk og immunologisk beskadigelse af bindevæv, hyperaktivitet i immunsystemet, en overvægt af kvinder, tilknytning til antinukleære antistoffer og spredning af læsioner. Bindevævet er til stede i hele kroppen, og alle organer kan påvirkes på en mere eller mindre associeret måde, derfor den store mangfoldighed af symptomer, der kan skyldes kollagenose. Målet med deres ledelse er at kontrollere sygdomsaktivitet og reducere den til det lavest mulige niveau.

Kollagenoser, også kaldet connectivitis eller systemiske sygdomme, samler et sæt sjældne kroniske autoimmune inflammatoriske sygdomme, der skyldes unormal kollagendannelse i væv, der er rige på intercellulær matrix, nemlig bindevæv.

Kollagen er det mest rigelige protein i vores krop. Det gør det muligt for vores organer og vores krop at være stabile uden at være for stive, samtidig med at de er fleksible nok. Kollagen udskilles af bindevævsceller og interagerer med et stort antal andre molekyler for at danne fibre og producere fibrøst væv med understøttende og strækresistente egenskaber.

Overvejende hos kvinder er kollagenaser i stand til at nå alle organer (fordøjelsessystem, muskler, led, hjerte, nervesystem). Det er derfor, dens manifestationer er lige så mange som antallet af berørte organer. Livskvaliteten er undertiden meget stærkt påvirket. Resultatet af disse sygdomme afhænger hovedsageligt af skader på vitale organer.

Den mest kendte kollagenose er systemisk lupus erythematosus (SLE). Kollagenose omfatter også følgende sygdomme:

• rheumatoid arthritis;
• oculourethro-synovial syndrom (OUS);
• spondyloartropatier (især ankyloserende spondylitis);
• Hortons sygdom;
• Wegeners granulomatose;
• rhizomel pseudo-polyartritis;
• sklerodermi;
• blandet systemisk sygdom eller Sharp syndrom;
• mikroangiopati thrombotique;
• periarteritis nodosa;
• Gougerot-Sjögren syndrom;
• dermatomyositis;
• dermatopolymyositis;
• maladie de Behçet;
• sarcoïdosen;
• histiocytose;
• Stadig sygdom;
• periodisk sygdom;
• overbelastningssygdomme og visse metaboliske sygdomme;
• kronisk leversygdom
• sygdomme i elastisk væv;
• medfødte eller erhvervede sygdomme i serumkomplement;
• sklerodermi;
• Churg-Strauss syndrom;
• systemisk vaskulitis osv.

De er stadig ukendte. Der er sandsynligvis en forstyrrelse i immunsystemet, som det fremgår af patienternes blod, tilstedeværelsen af ​​unormale antistoffer, kaldet autoantistoffer eller antinukleære antistoffer, rettet mod de egne bestanddele i kroppens celler. Visse antigener i histokompatibilitetssystemet (HLA) findes lettere under visse sygdomme eller i visse familier, der oftere påvirkes, hvilket tyder på en genetisk faktors fremmende rolle.

Bindevævet er til stede i hele kroppen, og alle organer vil sandsynligvis blive påvirket på en mere eller mindre associeret måde, derfor de mange forskellige symptomer, der kan skyldes angreb:

• ledd;
• kutan;
• hjerte;
• pulmonal;
• lever;
• nyre;
• central eller perifer nerve;
• vaskulær;
• fordøjelsessystemet.

Udviklingen af ​​kollagenose har ofte form af tilbagefald, der ofte er forbundet med et inflammatorisk syndrom og er meget varierende individuelt. Ikke -specifikke symptomer forekommer i varierende grad:

• feber (mild feber);
• reduktion;
• kronisk træthed
• nedsat ydeevne
• koncentrationsbesvær
• følsomhed over for sol og lys;
• alopeci;
• følsomhed over for kulde
• nasal / oral / vaginal tørhed;
• hudlæsioner;
• vægttab ;
• ledsmerter ;
• smertebetændelse i musklerne (myalgi) og led (artralgi).

Nogle gange har patienter ingen andre symptomer end ledsmerter og træthed. Vi taler derefter om udifferentieret connectivitis. Nogle gange vises symptomer på forskellige typer bindevævssygdomme. Dette kaldes et overlapningssyndrom.

På grund af muligheden for flere organskader er det vigtigt, at forskellige medicinske discipliner samarbejder tæt. Diagnosen er baseret på historien, det vil sige den syges historie og hans kliniske undersøgelse, der leder efter symptomer, der ofte opstår i en eller flere af disse sygdomme.

Da kollagenaser er kendetegnet ved en stor mængde antinukleær antistofproduktion, er testning af disse autoantistoffer i blodet et vigtigt element i etableringen af ​​en diagnose. Tilstedeværelsen af ​​disse autoantistoffer er imidlertid ikke altid synonym med collagenase. Nogle gange er det også nødvendigt at tage en vævsprøve eller biopsi. Henvisning til en specialist anbefales for at bekræfte diagnosen og starte passende behandling.

Målet med håndtering af kollagenose er at kontrollere sygdomsaktivitet og reducere den til det lavest mulige niveau. Behandlingen tilpasses efter den type kollagenose, der diagnosticeres, og efter de berørte organer. Kortikosteroider (kortison) og analgetika bruges ofte som den første linje for at stoppe tilbagefald og berolige smertefulde manifestationer. Tilsætning af et immunsuppressivt middel, gennem munden eller ved injektion, kan være nødvendig. Håndtering kan også involvere intravenøse injektioner af immunglobuliner eller plasmarensningsteknikker (plasmaferese) i et hospitalsmiljø. Nogle patienter, såsom dem med lupus, kan også have gavn af malariabehandling.