Dermatomyositis er en kronisk sygdom, der påvirker hud og muskler. Det er en autoimmun sygdom, hvis oprindelse stadig er ukendt, klassificeret i gruppen af ​​idiopatiske inflammatoriske myopatier sammen med f.eks. Polymyositis. Patologien udvikler sig i årevis med en god prognose, i mangel af alvorlige komplikationer, men kan hæmme patientens motorik. Det anslås, at 1 ud af 50 til 000 ud af 1 mennesker lever med dermatomyositis (forekomst), og at antallet af nye tilfælde årligt er 10 til 000 pr. Million indbyggere (forekomsten). (1)

Symptomer på dermatomyositis ligner eller ligner dem, der er forbundet med andre inflammatoriske myopatier: hudlæsioner, muskelsmerter og svaghed. Men flere elementer gør det muligt at skelne dermatomyositis fra andre inflammatoriske myopatier:

• Lidt hævede røde og lilla pletter på ansigt, hals og skuldre er normalt de første kliniske manifestationer. Den mulige skade på øjenlågene, i form af briller, er karakteristisk.
• Musklerne påvirkes symmetrisk, startende fra stammen (mave, nakke, trapezius ...), før de i nogle tilfælde når til arme og ben.
• Den store sandsynlighed for at blive forbundet med kræft. Denne kræft starter normalt i månederne eller årene efter sygdommen, men nogle gange så snart de første symptomer viser sig (det sker også lige før dem). Det er oftest kræft i brystet eller æggestokkene for kvinder og lunge, prostata og testikler for mænd. Kilder er ikke enige om risikoen for mennesker med dermatomyositis for at udvikle kræft (10-15% for nogle, en tredjedel for andre). Heldigvis gælder dette ikke for sygdommens ungdomsform.

En MR og muskelbiopsi vil bekræfte eller afvise diagnosen.

Husk på, at dermatomyositis er en sygdom, der tilhører gruppen af ​​idiopatiske inflammatoriske myopatier. Adjektivet "idiopatisk" betyder, at deres oprindelse ikke er kendt. Til dato er derfor hverken årsagen eller den præcise mekanisme for sygdommen kendt. Det ville sandsynligvis skyldes en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer.

Vi ved imidlertid, at det er en autoimmun sygdom, det vil sige forårsager en afbrydelse af immunforsvaret, autoantistoffer vender sig mod kroppen, i dette tilfælde mod visse celler i muskler og hud. Bemærk dog, at ikke alle mennesker med dermatomyositis producerer disse autoantistoffer. Narkotika kan også være triggere, ligesom vira også. (1)

Kvinder er ramt af dermatomyositis oftere end mænd, cirka dobbelt så mange. Dette er ofte tilfældet med autoimmune sygdomme uden at kende årsagen. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men det observeres, at den fortrinsvis forekommer mellem 50 og 60 år. Med hensyn til juvenil dermatomyositis er den generelt mellem 5 og 14 år gammel, at den vises. Det skal understreges, at denne sygdom hverken er smitsom eller arvelig.

I mangel af at kunne handle på de (ukendte) årsager til sygdommen, har behandlinger for dermatomyositis til formål at reducere / eliminere betændelse ved administration af kortikosteroider (kortikosteroidbehandling) samt bekæmpe produktionen af ​​autoantistoffer til den ved hjælp af immunmodulerende eller immunsuppressive lægemidler.

Disse behandlinger gør det muligt at begrænse muskelsmerter og skader, men der kan opstå komplikationer i tilfælde af kræft og forskellige lidelser (hjerte, lunger osv.). Juvenil dermatomyositis kan forårsage alvorlige fordøjelsesproblemer hos børn.

Patienter bør beskytte deres hud mod solens UV -stråler, hvilket ville forværre hudlæsionerne ved at dække tøj og / eller stærk solbeskyttelse. Så snart diagnosen er fastslået, bør patienten gennemgå regelmæssige screeningstest for kræft i forbindelse med sygdommen.