Et neuroblastom er en af ​​de mest almindelige solide tumorer hos børn. Vi taler om ekstra-cerebral malign tumor, fordi den starter i nervesystemet, men ikke er lokaliseret i hjernen. Flere behandlingsmuligheder kan overvejes afhængigt af sagen.

Definition af neuroblastom

Et neuroblastom er en kræftform. Denne maligne tumor har det særlige at udvikle sig på niveau med neuroblaster, som er umodne nerveceller i det sympatiske nervesystem. Sidstnævnte udgør en af ​​de tre søjler i det autonome nervesystem, der styrer ufrivillige funktioner i organismen, såsom respiration og fordøjelse.

Et neuroblastom kan udvikle sig i meget forskellige områder af kroppen. Imidlertid forekommer denne type kræft oftest i maven på niveauet af binyrerne (placeret over nyrerne) samt langs rygsøjlen. Mere sjældent kan det forekomme i nakken, brystkassen eller bækkenet (lille bækken).

Når det vokser, kan et neuroblastom forårsage metastase. Disse er sekundære kræftformer: cellerne i den primære tumor undslipper og koloniserer andre væv og / eller organer.

Klassificering af neuroblastomer

Kræft kan klassificeres efter mange parametre. For eksempel hjælper iscenesættelse med at vurdere omfanget af kræft. I tilfælde af neuroblastom bruges to typer af iscenesættelser.

Den første fase er den hyppigst anvendte. Det klassificerer neuroblastomer fra trin 1 til 4 og inkluderer også et bestemt trin 4'er. Dette er en klassificering efter sværhedsgrad, fra den mindst alvorlige til den alvorligste:

• trin 1 til 3 svarer til lokaliserede former;
• trin 4 betegner metastatiske former (migration af kræftceller og kolonisering af andre strukturer i kroppen);
• trin 4s er en specifik form præget af metastaser i leveren, huden og knoglemarven.

Den anden fase har også 4 faser: L1, L2, M, MS. Det gør det ikke kun muligt at differentiere lokaliserede (L) fra metastatiske (M) former, men også at tage hensyn til visse kirurgiske risikofaktorer.

Årsager du neuroblastome

Ligesom mange andre former for kræft har neuroblastomer en oprindelse, der endnu ikke er fuldstændig etableret.

Til dato er det blevet observeret, at udviklingen af ​​et neuroblastom kan skyldes eller favoriseres af forskellige sjældne sygdomme:

• type 1 neurofibromatose eller Recklinghausens sygdom, som er en abnormitet i udviklingen af ​​neuralt væv;
• Hirschsprungs sygdom, som er en konsekvens af fravær af nerveganglier i tarmvæggen;
• Ondine syndrom eller medfødt centralt alveolært hypoventilationssyndrom, som er karakteriseret ved et medfødt fravær af central kontrol med vejrtrækning og diffus skade på det autonome nervesystem.

I sjældne tilfælde er neuroblastom også set hos mennesker med:

• Beckwith-Wiedemann syndrom, der er kendetegnet ved overdreven vækst og fødselsdefekter;
• Di-George syndrom, en fødselsdefekt i kromosomerne, der normalt resulterer i hjertefejl, ansigtsdysmorfisme, udviklingsforsinkelse og immundefekt.

Diagnostisk du neuroblastom

Denne type kræft kan mistænkes på grund af visse kliniske tegn. Diagnosen neuroblastom kan bekræftes og uddybes ved:

• en urintest, der vurderer niveauerne af visse metabolitter, hvis udskillelse stiger under et neuroblastom (f.eks. homovanilinsyre (HVA), vanillylmandelinsyre (VMA), dopamin);
• billeddannelse af den primære tumor ved ultralyd, CT -scanning eller MR (magnetisk resonansbilleddannelse);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigrafi, som svarer til en billeddannelsestest i nuklearmedicin;
• en biopsi, der består i at tage et stykke væv til analyse, især hvis der er mistanke om kræft.

Disse tests kan bruges til at bekræfte diagnosen af ​​et neuroblastom, til at måle dets omfang og til at kontrollere forekomsten eller fraværet af metastaser.

Neuroblastomer forekommer oftest hos spædbørn og små børn. De repræsenterer 10% af børnekræft -tilfælde og 15% af maligne tumorer hos børn under 5 år. Hvert år identificeres omkring 180 nye tilfælde i Frankrig.

• Asymptomatisk: Et neuroblastom kan gå ubemærket hen, især i de tidlige stadier. De første symptomer på neuroblastom ses oftest, når tumoren breder sig.
• Lokaliseret smerte: Udviklingen af ​​neuroblastom ledsages ofte af smerter i det berørte område.
• Lokal hævelse: En klump, klump eller hævelse kan forekomme i det berørte område.
• Ændring af den generelle tilstand: Et neuroblastom forstyrrer nervesystemets funktion, hvilket kan resultere i tab af appetit, vægttab, langsommere vækst.

Til dato kan tre hovedbehandlinger implementeres:

• kirurgi for at fjerne tumoren;
• strålebehandling, som bruger stråling til at ødelægge kræftceller;
• kemoterapi, som bruger kemikalier til at begrænse væksten af ​​kræftceller.

Efter ovennævnte behandlinger kan der indføres en stamcelletransplantation for at genoprette kroppens funktion.

Immunterapi er en ny metode til behandling af kræft. Det kan være et supplement eller et alternativ til de behandlinger, der er nævnt ovenfor. Meget forskning er i gang. Målet med immunterapi er at stimulere kroppens immunforsvar til at bekæmpe udviklingen af ​​kræftceller.

Oprindelsen af ​​neuroblastomer forbliver dårligt forstået den dag i dag. Ingen forebyggende foranstaltning kunne identificeres.

Forebyggelse af komplikationer afhænger af tidlig diagnose. Det er undertiden muligt at identificere et neuroblastom under ultralydet før fødslen. Ellers er årvågenhed vigtig efter fødslen. Regelmæssig medicinsk overvågning af barnet er afgørende.