Hos 80 % af patienterne viser sygdommen sig først som muskelsvaghed i fødder (= dropfod) og hænder, efterfulgt af atrofi og lammelser. Svagheden er ledsaget af muskelkramper og spasmer, ofte i arme og skuldre. Der kan også være rystelser.

Efter et eller to års udvikling opstår lidelserne ved en bulbar involvering (beskrevet nedenfor).

Hos 20 % af patienterne giver sygdommen først symptomer på beskadigelse af medulla oblongata, nemlig talebesvær (= talebesvær, svag stemme, dæmpet), hvilket kaldes dysartri og besvær med at tygge og synke (dysfagi). Efterfølgende præsenterer patienterne muskelsvaghed i lemmer og krop, som vi har beskrevet ovenfor:

• Nedsat koordination og fingerfærdighed
• Betydelig træthed
• afmagring
• Forstoppelse
• Smerter, især muskelsmerter
• Sialorrhée (hypersalivation)
• Søvnproblemer
• Åndedrætsbesvær på grund af den progressive lammelse af vejrtrækningsmusklerne i thorax. Denne skade opstår senere i sygdomsforløbet
• Forringelse af kognitive funktioner viser sig hos 30 til 50 % af patienterne, oftest minimale personlighedsændringer, irritabilitet, tvangstanker, reduceret selvkritik og problemer med organisering og udførelse af opgaver. I omkring 15 % af tilfældene er der frontotemporal demens med betydelig desorganisering og desinhibering

Mennesker i fare

Mænd er lidt mere ramt end kvinder.

Risikofaktorer

Der er arvelige former for Charcots sygdom (ca. 10% af tilfældene). Alder er også en risikofaktor.