Cholangiocarcinom er kræft i galdegangene. Det påvirker epitelet af det intra- eller ekstrahepatiske galdetræ, det vil sige det væv, der består af tæt sammenstillede celler, der danner det sæt af kanaler, der samler galde. Galde er en gullig tyktflydende væske produceret af leveren, deraf muligheden for udvikling af intra eller ekstra leversygdom.

På trods af en stadig lidt kendt forekomst af sygdommen, tegner cholangiocarcinom sig for næsten 3% af gastrointestinale kræftformer og omkring 10 til 15% af lever-galdekræftsygdomme. Der er en lille mandlig overvægt i udviklingen af ​​denne patologi. Desuden udvikler sygdommen sig i gennemsnit mellem 50 og 70 år.

Oprindelsen af ​​udviklingen af ​​denne tumor er stadig uklar. Ikke desto mindre ser det ud til, at dens forekomst er sporadisk, det vil sige, at den kun påvirker visse individer inden for en population uden eksistensen af ​​en defineret "overførselskæde". (1)

Denne kræftsygdom kan udvikle sig ved:

– intrahepatiske galdegange. Disse veje består af små kanaler (canaliculi), sildekanaler og galdekanaler. Dette sæt kanaler samles for at danne en fælles venstre og højre kanal. Disse forlader leveren for igen at danne en fælles ekstrahepatisk kanal. En særlig form for tumor, der påvirker overgangen mellem højre og venstre leverkanaler, kaldes: Klatskins tumor;

– ekstrahepatiske galdegange, der består af hovedgaldegangen og den accessoriske galdegang.

Symptomerne forbundet med denne type kræft er forskellige afhængigt af den intra eller ekstra leverskade. Derudover vises kliniske manifestationer normalt, når sygdommen er på et fremskredent stadium af sin udvikling.

Det er en sjælden sygdom med en forekomst på 1 ud af 100 personer. (000)

Symptomer på sygdommen vises på et fremskredent stadium og er forskellige afhængigt af tumorens placering.

Faktisk, i det tilfælde, hvor tumoren er ekstrahepatisk, er de tilknyttede symptomer: (1)

- kolestatiske manifestationer: klar afføring, gulsot, mørk urin, kløe osv.;

- ubehag;

- vægttab;

– en følelse af træthed og svaghed.

I forbindelse med intrahepatisk involvering defineres sygdommen mere gennem ubehag og specifikke abdominale symptomer som:

- vægttab;

- anoreksi;

- mavesmerter.

Andre symptomer kan også være forbundet med sygdommen: (2)

- feber ;

– klør;

– smerter i den øverste højre del af maven.

Sygdommen er defineret i flere stadier: (3)

– stadium 1a: kræften er lokaliseret inde i galdegangene;

– stadium 1b: kræften begynder at sprede sig og spredes gennem lymfekarrene;

– stadie 2: kræften begynder at sprede sig gennem væv (hovedsageligt leveren) og lymfekar;

– trin 3: kræften er til stede i metastatisk form i de fleste blod- og lymfekar;

– stadie 4: kræften spreder sig til alle organer.

Den nøjagtige årsag til galdevejskræft er den dag i dag stadig ukendt. Imidlertid er risikofaktorerne for udvikling af cholangiocarcinom bedre forstået.

Kræft opstår fra mutationer i bæreren af ​​den genetiske information af celler: DNA.

Disse genetiske mutationer i celler fører til øget udvikling og ukontrolleret vækst af celler, hvilket resulterer i dannelsen af ​​en celleklump kaldet en tumor.

I tilfælde af at kræften ikke diagnosticeres i tide og/eller ikke behandles hurtigt, kan tumoren vokse sig større og spredes direkte til andre dele af kroppen eller by blodgennemstrømning. (3)

Cholangiocarcinom er karakteriseret ved en tumor, der påvirker galdegangene. Dette udvikler sig normalt langsomt, og dets udvikling til en metastatisk tilstand er også langsom.

Derudover sker screening for sygdommen ofte på det fremskredne stadium af tumoren.

Tumoren kan vokse på et hvilket som helst niveau langs galdegangen og blokere strømmen af ​​galde.

Selvom den nøjagtige oprindelse af sygdommen den dag i dag stadig er ukendt, er mange risikofaktorer forbundet med sygdommen eksplicitte. Dette er især tilfældet med: (2)

• tilstedeværelsen af ​​cyster i galdegangene;
• kronisk betændelse i galdegangene eller leveren;
• primær og sekundær skleroserende cholangitis (nekrotiserende betændelse i galdegangene, der får dem til at indsnævre og forstyrre den normale strøm af galde);
• colitis ulcerosa (kronisk inflammatorisk sygdom i tyktarmen);
• kronisk tyfustransport (udvikling af tyfusfeber, hvis oprindelse kommer fra et smitsomt agens og kan overføres fra et individ til et andet);
• parasitære infektioner ved Opisthochis viverrini et par Clonorchis sinensis ;
• eksponering for thorotrast (et kontrastmiddel, der bruges til røntgenbilleder).

 Andre personlige faktorer spiller også ind i udviklingen af ​​denne type tumor: (3)

• alder; personer over 65 har en højere risiko for at udvikle sygdommen;
• eksponering for visse kemikalier. Eksponering for thorotrast er det mest illustrative eksempel. Det er faktisk blevet bevist, at eksponering for dette kemiske middel, der er meget brugt i radiografi, før det blev forbudt i 1960'erne, øger risikoen for at udvikle cholangiocarcinom. Andre kemikalier er også involveret i at øge risikoen for at udvikle sygdommen, såsom asbest eller PCB (polychlorerede biphenyler). Den første blev brugt i lang tid som et flammehæmmende materiale i bygge-, bygnings- og industrisektoren. PCB er også ofte blevet brugt i industri og byggeri. Disse kemikalier er nu underlagt strenge regler;
• tilstedeværelsen af ​​hepatitis B eller C;
• tilstedeværelsen af ​​skrumpelever;
• infektion med HIV (Human Immunodeficiency Virus);
• type I og type II diabetes;
• fedme;
• tobakken.

Forskellige screeningstests for kræft i galdevejene skal udføres for at stille diagnosen sygdommen. (3)

• blodprøver bruges til diagnosticering af cholangiocarcinom. Faktisk i den sammenhæng, hvor en tumor udvikler sig i galdegangene, frigiver kræftceller visse karakteristiske kemikalier, som kan identificeres gennem en blodprøve. Disse markører kan dog også frigives under andre forhold. Tilstedeværelsen af ​​disse stoffer er ikke systematisk forbundet med udviklingen af ​​kræft i galdegangene;
• scanneren af ​​galdegangene gør det muligt at få et billede af det indre af denne del af kroppen for at opdage eventuelle abnormiteter;
• tomografi, gennem en række røntgenstråler af leveren, tillader en mere detaljeret analyse af dette organ gennem 3-dimensionelle billeder;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), ved hjælp af et system af magnetiske felter og radiobølger til at få et billede af leverens indre;
• retrograd kolangiopankreatografi endoskopi er et middel til at fremhæve mere detaljerede abnormiteter i galdegangene;
• perkutan transhepatisk kolangiografi bruges også til at få et detaljeret overblik over galdeblæren;
• biopsien tillader bekræftelse af diagnosen.

De fleste tilfælde af galdevejskræft kan ikke helbredes. Behandlinger af sygdommen er dog ofte symptomspecifikke.

Patientopfølgningen udføres takket være et tværfagligt team bestående af et sæt specialister (kirurger, onkolog, radiolog, sygeplejersker, gastroenterolog, etc.). (3)

De tilbudte behandlinger afhænger af symptomerne samt kræftens udvikling.

I trin 1 og 2 er kirurgi mulig for fornyelse af en del af galdeblæren, galdegangene eller leveren.

I trin 3 afhænger chancerne for succes af behandlingen af ​​graden af ​​skade på lymfekarrene.

Endelig, i fase 4, er succesraten for behandling relativt lav.

Behandling af sygdommen kan resultere i kirurgiske indgreb, der tillader fornyelse af kræftvæv: en del af galdegangene, der indeholder kræftceller, galdeblæren, visse lymfekar, der er påvirket eller endda en del af leveren.

Typisk overlever mellem 20 % og 40 % af personer med og under operation 5 år eller mere efter operationen.

På baggrund af mavesmerter, gulsot osv. er afblokering af galdegangene nogle gange nødvendig. Denne frigivelse udføres ved hjælp af et tyndt rør, der føres gennem galdekanalerne.

Strålebehandling er ikke den sædvanlige behandling for kolangiocarcinom, men den kan være effektiv til at reducere symptomer samt begrænse spredningen af ​​metastaser. Der er to typer strålebehandling: ekstern strålebehandling og intern strålebehandling.

Desuden kan strålebehandling forårsage bivirkninger såsom kvalme, opkastning eller endda alvorlig træthed.

Kemoterapi bruges også til formål svarende til strålebehandling. Eller for at reducere symptomerne for at begrænse spredningen af ​​tumoren og øge den forventede levetid for det berørte individ. Kemoterapi kombineres ofte med strålebehandling. Bivirkninger forbundet med kemoterapi er også dem, der er forbundet med strålebehandling plus hårtab.

Nogle undersøgelser har vist fordelene forbundet med kombinationen af ​​to lægemidler, der bruges i kemoterapi (Cisplatin og Gemcitabin).

Til dato er behandlinger forbundet med kræft i galdevejene ikke så effektive som dem, der er forbundet med andre typer kræft. Derfor fokuserer mange undersøgelser på denne type kræft for at finde bedre måder at behandle sygdommen på.

Derudover er forskning i udvikling af målrettede terapier også aktuel. Disse er lægemidler, der retter sig mod et bestemt stadium i kræftudvikling.