Knoglemarvsdepression er et fald i antallet af blodlegemer. Det kan dreje sig om niveauet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og/eller blodplader. Generaliseret træthed, svaghed, gentagne infektioner og unormal blødning kan forekomme. Vi taler ofte om idiopatisk aplastisk anæmi, fordi dens oprindelse er ukendt i et stort flertal af tilfældene.

Definition af aplastisk anæmi

Knoglemarvsaplasi er en patologi af knoglemarven, det vil sige en sygdom, der påvirker det sted, hvor blodceller produceres. Denne syntese er stærkt påvirket, hvilket fører til et fald i antallet af celler i blodet.

Som en påmindelse er der forskellige typer blodlegemer: røde blodlegemer (røde blodlegemer), hvide blodlegemer (leukocytter) og blodplader (trombocytter). Som alle celler er disse naturligt fornyede. Nye blodlegemer syntetiseres konstant af knoglemarven fra stamceller. Ved aplastisk anæmi forsvinder stamcellerne. 

Konsekvenser af aplastisk anæmi

Konsekvenserne kan variere fra person til person. Faldet i blodceller kan være gradvist eller pludseligt og mere eller mindre alvorligt. Derudover påvirkes de forskellige typer celler ikke nødvendigvis på samme måde.

Det er således muligt at skelne:

• anæmi, et fald i antallet af røde blodlegemer, som spiller en nøglerolle i transporten af ​​ilt i kroppen;
• leukopeni, et fald i antallet af hvide blodlegemer involveret i kroppens immunforsvar;
• trombocytopeni, et fald i niveauet af blodplader i blodet, der vides at være vigtigt i forbindelse med koagulationsfænomenet i tilfælde af skade.

Årsager til aplastisk anæmi

I et stort flertal af tilfælde er oprindelsen af ​​denne patologi af knoglemarven ukendt. Vi taler om idiopatisk aplastisk anæmi.

Ikke desto mindre har forskning en tendens til at vise, at aplastisk anæmi er konsekvensen af ​​et autoimmunt fænomen. Mens immunsystemet generelt ødelægger patogener, angriber det sunde celler, der er afgørende for, at kroppen kan fungere korrekt. I tilfælde af aplastisk anæmi ødelægger immunsystemet de stamceller, der er nødvendige for produktionen af ​​nye blodceller.

Diagnose af aplastisk anæmi

Diagnosen er i første omgang baseret på en komplet blodtælling (CBC), eller komplet blodtælling. Der tages en blodprøve for at vurdere niveauet af forskellige typer celler (røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader).

Hvis niveauerne er unormale, kan der udføres yderligere test for at bekræfte diagnosen aplastisk anæmi. For eksempel :

• et myelogram, en test, der involverer fjernelse af en del af knoglemarven til analyse;
• en knoglemarvsbiopsi, en test, der fjerner en del af knoglemarven og knoglen.

Mennesker ramt af aplastisk anæmi

Begge køn er lige ramt af sygdommen. Det kan også forekomme i alle aldre. Der blev dog observeret to frekvenstoppe, som er mellem 20 og 25 år og efter 50 år.

Denne patologi forbliver sjælden. I Europa og USA er dens forekomst (antal nye tilfælde pr. år) 1 ud af 500 mennesker, og dens prævalens (antal forsøgspersoner, der er ramt af sygdommen i en given befolkning på et givet tidspunkt) er 000 ud af hver 1.

Denne patologi af knoglemarven kan karakteriseres ved et fald i blodniveauet af røde blodlegemer (anæmi), hvide blodlegemer (leukopeni) og / eller blodplader (trombocytopeni). Symptomer på aplastisk anæmi afhænger af de berørte typer blodlegemer.

Generaliseret træthed og svagheder forbundet med anæmi

Anæmi er karakteriseret ved et underskud af røde blodlegemer. Det kan forårsage symptomer som:

• bleghed af hud og slimhinder;
• træthed
• svimmelhed
• stakåndet;
• hjertebanken ved anstrengelse.

Infektiøs risiko for leukopeni

Leukopeni resulterer i et fald i antallet af hvide blodlegemer. Kroppen mister sin evne til at forsvare sig mod angreb fra patogener. Gentagne infektioner kan forekomme på forskellige niveauer af kroppen.

Blødning på grund af trombocytopeni

Trombocytopeni, eller et fald i antallet af blodplader, påvirker fænomenet koagulation. Der kan forekomme blødninger af varierende grad af intensitet. De kan resultere i:

• blødning fra næse og tandkød;
• blå mærker og blå mærker, der opstår uden nogen åbenbar årsag.

Håndteringen af ​​aplastisk anæmi afhænger af dens udvikling. Mens simpel medicinsk overvågning nogle gange kan være tilstrækkelig, er behandling nødvendig i de fleste tilfælde.

I den nuværende viden kan to terapeutiske muligheder overvejes til behandling af aplastisk anæmi:

• en immunsuppressiv behandling, der er baseret på lægemidler, der er i stand til at hæmme immunsystemet for at begrænse eller endda stoppe ødelæggelsen af ​​stamceller;
• knoglemarvstransplantation, som går ud på at erstatte syg knoglemarv med sund knoglemarv taget fra en ansvarlig donor.

Mens en knoglemarvstransplantation i øjeblikket er den mest effektive behandling for aplastisk anæmi, overvejes denne operation kun under visse forhold. Det er en tung behandling, som ikke er uden risiko for postoperative komplikationer. Generelt er knoglemarvstransplantation forbeholdt patienter under 40 år med svær form for knoglemarvsaplasi.

Støttende behandlinger kan tilbydes for at håndtere symptomerne på aplastisk anæmi. For eksempel :

• antibiotika til at forebygge eller behandle visse infektioner;
• transfusioner af røde blodlegemer i tilfælde af anæmi;
• blodpladetransfusioner ved trombocytopeni.

Til dato er der ikke identificeret nogen forebyggende foranstaltning. I de fleste tilfælde er årsagen til aplastisk anæmi ukendt.