Pagets sygdom kan påvirke en eller flere knogler. Det påvirker kun knogler oprindeligt påvirket (ingen forlængelse mulig på andre knogler).

Det er oftest asymptomatisk, opdaget tilfældigt under røntgenundersøgelser udført af en anden grund.

Flere kliniske tegn kan afsløre sygdommen og begrunde ordinationen af ​​radiologiske undersøgelser:

—knoglesmerter

—knogle deformiteter : de er inkonsekvente og sent (tegn på hatten ved hypertrofi [forøgelse af volumen] i kraniet, sabelbladet skinneben, udfladning af thorax, deformation af rygsøjlen [kyphosis])

—gener vasomotører (abnormiteter i blodkar) ansvarlig for hyperæmi (overdreven tilstrømning af blod, der forårsager rødme) i huden ved siden af ​​knogleskader

Bemærk, at der ikke er nogen forringelse af den generelle tilstand.

De knogler, der er mest påvirket af sygdommen, er bækkenets knogler, ryg- og lændehvirvlerne, korsbenet, lårbenet, kraniet, skinnebenet.

røntgenstråler gøre det muligt at fremhæve karakteristiske tegn på sygdommen:

- abnormiteter i form: knoglehypertrofi (stigning i volumen)

- strukturelle abnormiteter: fortykkelse af kortikaler (knoglevægge)

-densitetsanomalier: heterogen kondensering af knoglen, der giver et polstret udseende

Knoglescintigrafi kan fremhæve intens hyperfiksering på de berørte knogler. Hovedinteressen for denne undersøgelse er at identificere de knogler, der er ramt af sygdommen. Det er imidlertid ikke nødvendigt at gentage det under monitorering og behandling af patienten.

Stigningen i alkaliske fosfater i blodet er proportional med sygdommens omfang og aktivitet. Det afspejler den intense aktivitet af knogledannelse. Denne dosis kan være normal, hvis sygdommen er lokaliseret til en enkelt knogle.

Doseringerne af krydsninger (også kaldet CTx eller NTx) og pyridinoliner i blodet eller urinen øges og vidner om aktiviteten af ​​knogledestruktion.

I modsætning til en knoglescanning er disse scanninger nyttige til overvågning af sygdom under behandling. Som sådan udføres de hver 3. til 6. måned.

For at bemærke, at:

-calcæmi (calciumniveau i blodet) er normalt normalt. Det kan øges i tilfælde af langvarig immobilisering eller tilhørende hyperparatyreoidisme.

-sedimenteringshastigheden er også normal.

komplikationer sygdommen varierer fra en patient til en anden og er af følgende rækkefølge:

—artikulær : påvirker hovedsageligt hofte og knæ, de er forbundet med deformiteter i knoglerne forårsaget af sygdommen og er ansvarlige for smerter, deformation og funktionel impotens

—knogle : brud er forårsaget af svage knogler

Mere sjældent kan der opstå komplikationer:

—nerve : relateret til komprimering af nerver ved deformation af knoglerne. Således er det muligt at observere døvhed oftest bilateral (påvirker begge ører), paraplegi (som kan behandles)

—hjerte : hjertefejl

Undtagelsesvis kan forekomsten af ​​en ondartet tumor forekomme på den knogle, der er påvirket af sygdommen (humerus og lårben). En stigning i smerte og radiografiske abnormiteter kan tyde på denne diagnose, som kun kan bekræftes med sikkerhed ved at udføre en biopsi.

Pagets sygdom bør ikke forveksles med:

- hyperparatyreoidisme

-benmetastaser fra brystkræft eller prostatakræft

- myelomatose (også kaldet Kahlers sygdom)