Vaskulitis i de midterste kar

Peri Arteritis Nodosa eller PAN

Periarteritis nodosa (PAN) er en meget sjælden nekrotiserende angeitis, der kan påvirke mange organer, hvis årsag ikke er velkendt (nogle former menes at være forbundet med hepatitis B-virus).

Patienterne får ofte en forværring af deres almentilstand med vægttab, feber mv.

Muskelsmerter er til stede i halvdelen af ​​tilfældene. De er intense, diffuse, spontane eller udløst af tryk, som kan sømme patienten i seng på grund af intensiteten af ​​smerten og muskelsvind...

Ledsmerter dominerer i store perifere led: knæ, ankler, albuer og håndled.

Beskadigelse af nerverne kaldet multineuritis ses ofte, som påvirker flere nerver såsom iskias, den ydre eller indre popliteale, radiale, ulnare eller medianus og er ofte forbundet med distalt segmentalt ødem. Ubehandlet neuritis fører til sidst til atrofi af musklerne, der innerveres af den berørte nerve.

Vaskulitis kan også påvirke hjernen mere sjældent, hvilket kan føre til epilepsi, hemiplegi, slagtilfælde, iskæmi eller blødning.

Det antydende tegn på det kutane niveau er purpura (lilla pletter, der ikke falmer ved tryk), der svulmer og infiltreres, især i underekstremiteterne eller en livedo, der danner former for masker (livedo reticularis) eller pletter (livedo racemosa) lilla på ben. Vi kan også se Raynauds fænomen (et par fingre bliver hvide i kulden), eller endda koldbrand i fingeren eller tåen.

Orchitis (betændelse i en testikel) er en af ​​de mest typiske manifestationer af PAN, forårsaget af vaskulitis i testikelarterien, som kan føre til testikelnekrose.

Et biologisk inflammatorisk syndrom er til stede hos de fleste patienter med PAN (stigning i sedimentationshastighed til mere end 60 mm i den første time, i C-reaktivt protein osv.), større hypereosinofili (stigning i eosinofile polynukleære hvide blodlegemer).

Hepatitis B-infektion resulterer i tilstedeværelsen af ​​HBs-antigen hos ca. ¼ til 1/3 af patienterne

Angiografi afslører mikroaneurismer og stenose (fald i kaliber eller tilspidset udseende) af kar af mellem kaliber.

Behandling af PAN begynder med kortikosteroidbehandling, nogle gange kombineret med immunsuppressiva (især cyclophosphamid)

Bioterapier finder sted i håndteringen af ​​PAN, især rituximab (anti-CD20).

Buerger sygdom

Buergers sygdom eller thromboangiitis obliterans er en angiitis, der påvirker segmenter af små og mellemstore arterier og vener i de nedre og øvre lemmer, hvilket forårsager trombose og rekanalisering af de berørte kar. Denne sygdom er mere almindelig i Asien og blandt Ashkenazi-jøder.

Det forekommer hos en ung patient (under 45 år), ofte ryger, som begynder at vise tegn på arteritis tidligt i livet (iskæmi i fingre eller tæer, claudicatio intermittens, iskæmiske arterielle sår eller koldbrand i benene osv.)

Arteriografi afslører skader på de distale arterier.

Behandling går ud på at stoppe helt med at ryge, hvilket er en udløser og forværring af sygdommen.

Lægen ordinerer vasodilatorer og blodpladehæmmende lægemidler såsom aspirin

Revaskulariseringskirurgi kan være påkrævet.

Kawasakis Maladie

Kawasakis sygdom eller "adeno-kutant-slimhindesyndrom" er en vaskulitis, der elektivt påvirker koronararteriernes territorium, der især er ansvarlig for koronar aneurismer, som kan være en kilde til dødelighed, især hos børn mellem 6 måneder og 5 år gamle med en maksimal frekvens i en alder af 18 måneder.

Sygdommen foregår i tre faser over flere uger

Akut fase (varende 7 til 14 dage): feber med udslæt og udseende af "kirsebærlæber", "jordbærtunge", "øjne indsprøjtet" af bilateral konjunktivitis, "utrøsteligt barn", ødem og rødme i hænder og fødder. Ideelt set bør behandlingen påbegyndes på dette stadium for at begrænse risikoen for hjertefølgesygdomme

Subakut fase (14 til 28 dage), hvilket resulterer i afskalning af pulpen i fingre og tæer, der begynder omkring neglene. Det er på dette stadium, at koronare aneurismer dannes

Rekonvalescensfase, sædvanligvis symptomfri, men hvor der kan opstå pludselige hjertekomplikationer på grund af dannelse af koronare aneurismer i den foregående fase.

De andre tegn er bleudslæt, lyserødt med en desquamativ flæse, kardiovaskulære tegn (hjertemislyd, hjertegalop, Electro CardioGram abnormiteter, pericarditis, myocarditis …), fordøjelsessystemet (diarré, opkastning, mavesmerter …), Neurologisk (aseptisk meningitis, kramper , lammelse), urin (sterilt pus i urinen, urethritis), polyarthritis...

Signifikant inflammation i blodet påvises med en sedimentationshastighed på over 100 mm i den første time og et meget højt C-reaktivt protein, en markant stigning i polynukleære hvide blodlegemer på mere end 20 grundstoffer/mm000 og en stigning i blodplader.

Behandlingen er baseret på immunglobuliner injiceret intravenøst ​​(IV Ig) så tidligt som muligt for at begrænse risikoen for koronar aneurisme. Hvis IVIG ikke er effektivt, bruger lægerne intravenøs kortison eller aspirin.