Indhold
Vaskulitis af små kapillærer
Vaskulitis af små kapillærer
Dette er en stor gruppe af vaskulitis i væggen i arterioler, vener eller kapillærer, hvis prognose er meget variabel afhængigt af om det er ren eller systemisk kutan vaskulitis.
Det mest almindelige kliniske aspekt er purpura (purpurfarvede pletter, der ikke falmer ved tryk), udbulende og infiltreret, især i underekstremiteterne, forværret ved at stå, hvilket kan antage flere former (petekial og ekkymotisk, nekrotisk, pustulær ...) eller liveo, danner en slags purpurrød maske (liveso reticularis) eller broderi (liveo racemosa) på benene. Vi kan også observere et Raynauds fænomen (et par fingre bliver hvide i kulden).
Purpura og liveo kan være forbundet med andre læsioner på huden (papler, knuder, nekrotiske læsioner, blødende bobler), fast urticaria, der ikke klør.
Tilstedeværelsen af manifestationer uden for huden udgør en tyngdekraftsfaktor, der viser tilstedeværelsen af vaskulær involvering i organerne:
- ledsmerter,
- mavesmerter, sort afføring, transitforstyrrelse,
- perifer neuropati
- ødem i underekstremiteterne,
- Hyper blodtryk,
- åndedrætsbesvær, astma, hoste blod op ...
Lægen ordinerer undersøgelser, der tager sigte på at lede efter en årsag og tegn på alvor: blodprøve med blodlegemer, søgning efter betændelse, lever- og nyretest osv., Søgning efter blod i afføringen og røntgenstråler i henhold til kaldpunkterne ( lunge-røntgen ved vejrtrækningsbesvær osv.).
Vaskulitis udløst af infektion:
- bakteriel: streptokokker, gramnegative kokker (gonokokker og meningokokker)
- viral: hepatitis, infektiøs mononukleose, HIV osv.
- parasitisk: malaria ...
- svampe: Candida albicans ...
Vaskulitis forbundet med immunologiske abnormiteter
- Type II (blandet monoklonalt) og III (blandet polyklonalt) kryoglobulinæmi, forbundet med autoimmun sygdom, infektion (især hepatitis C) eller blodsygdom
- Hypocomplementémie (Mac Duffies urticarienne vascularite)
- Hyperglobulinémie (Waldenströms hyperglobulinémique lilla)
- Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren syndrom, leddegigt ...
- Vaskulitis af blodsygdomme og maligniteter
- Leukæmi, lymfom, myelom, kræft
- Vaskulitis forbundet med ANCA (anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer)
Micro Poly Angéite eller MPA
Micropolyangiitis (MPA) er en systemisk nekrotiserende angeitis, hvis kliniske tegn ligner meget PAN.
MPA er forbundet med ANCA af typen anti-myeloperoxidase (anti-MPO), og det giver typisk anledning til hurtigt progressiv glomerulonephritis og lungebetændelse, som er fraværende i PAN.
Behandlingen af MPA som for PAN begynder med kortikosteroidbehandling, undertiden kombineret med immunsuppressiva (især cyclofosfamid)
Wegeners sygdom
Wegeners granulomatose er en vaskulitis, hvis begyndelse generelt er præget af ENT eller luftvejssymptomer (bihulebetændelse, pneumopati osv.), Der er resistente over for antibiotikabehandlinger.
Klassisk involverer diffus ENT (destruktiv pansinusitis), pulmonal (parenchymale knuder) og renal (halvmåne pauci-immun nekrotiserende glomerulonephritis) involvering den klassiske triade af Wegeners granulomatose.
Kutan-slimhinden påvirker cirka 50% af patienterne: purpura (purpurrøde pletter, der ikke forsvinder ved tryk) buler og infiltreres, papler, subkutane knuder, hudsår, pustler, vesikler, hyperplastisk gingivitis ...
ANCA er en diagnostisk og evolutionær test for Wegeners granulomatose med diffus cytoplasmatisk fluorescens (c-ANCA), fint granulær med perinuklear forbedring og / eller rent perinuklear fluorescens (p-ANCA).
Håndteringen af Wegeners granulomatose, som undertiden kan betragtes som en medicinsk nødsituation, bør udføres på et specialiseret hospital med en kombination af kortison og oralt cyclofosfamid.
Churg og Strauss sygdom
Astma er et vigtigt og tidligt kriterium for denne vaskulitis, som den i gennemsnit går 8 år forud for de første tegn på vaskulitis (neuropati, sinusforstyrrelser osv.), Og som fortsætter bagefter.
Blodprøver viser især en klar stigning i eosinofile polynukleære hvide blodlegemer
Behandling af Churg og Strauss sygdom begynder med kortikosteroidbehandling, undertiden kombineret med immunsuppressiva (især cyclophosphamid)
Vores læge mening
Infiltreret purpura (lilla, noget tykke pletter, der ikke falmer med fingertryk) er nøgletegnet på vaskulitis. Desværre er dette tegn ikke altid til stede, og variationen af uspecifikke kliniske tegn gør ofte diagnosen vanskelig for læger. Ligeledes er det ofte svært at finde en behandlingsårsag ved vaskulitis i små skibe, hvilket er langt det vigtigste tilfælde, der er stødt på i nuværende praksis sammenlignet med mellemstor og stor kar -vaskulitis: omkring halvdelen af vaskulitis af små kar. fartøjer har ingen årsag fundet under de biologiske og radiologiske undersøgelser, som lægen udfører for at søge en ætiologi. Vi taler ofte om "allergisk vaskulitis" eller "overfølsomhedsvaskulitis" eller rettere "kutan vaskulitis af små kar af idiopatisk kaliber". Dr. Ludovic Rousseau, hudlæge |
Vartegn
Fransk Vasculitis Study Group: www.vascularites.org
Dermatonet.com, informationssted om hud, hår og skønhed af en hudlæge
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm