Behçets sygdom er en sygdom relateret til betændelse i blodkarrene. Det manifesteres hovedsageligt af kræftsår i munden eller på kønsorganerne, men også ved skader på øjne, hud eller led. Mere alvorlige manifestationer består af neurologiske eller fordøjelsesskader, venøs trombose og arterielle aneurismer samt visse oftalmologiske skader, der kan forårsage blindhed. Behandlingen er primært symptomatisk og kan omfatte colchicin og kortikosteroider med eller uden immunsuppressiva for mere alvorlige manifestationer.

Denne sygdom blev først beskrevet af hudlægen Behçet i 1934. Den betegner en inflammatorisk lidelse, som kan omfatte vaskulitis, det vil sige betændelse, i arterierne og / eller venerne af lille eller stor kaliber. såvel som tromboser, det vil sige blodpropper, der også dannes i arterierne og / eller venerne.

Behçets sygdom dominerer i Middelhavsområdet og i Japan. Det påvirker både mænd og kvinder, men har en tendens til at være mere alvorlig hos mænd. Det forekommer normalt mellem 18 og 40 år og kan ses hos børn. 

Det udvikler sig i spurter, ispedd perioder med eftergivelse. Det kan nogle gange være dødeligt efter neurologiske komplikationer, vaskulære (ruptureret aneurisme) eller gastrointestinale lidelser. Et stort antal patienter går til sidst i remission.

Årsagen til Behçets sygdom er ukendt. 

Immunologiske udløsere, herunder autoimmune udløsere, og virale (f.eks. Herpesvirus) eller bakterielle (f.eks. Streptokokker) kan være involveret. HLA-B51-allelen er en stor risikofaktor. Bærere af denne allel har nemlig en risiko for at udvikle sygdommen 1,5 til 16 gange højere sammenlignet med ikke-bærere.

De kliniske manifestationer af Behçets sygdom er forskellige og kan være invaliderende i dagligdagen. Disse omfatter:

• hudskader som f.eks. munnsår i 98% af tilfældene, kønsorganer i 60% af tilfældene og fortrinsvis placeret hos mænd på pungen, pseudo-folliculitis, dermo-hypodermiske knuder i 30 til 40% af tilfældene;
• ledskade, såsom artralgi og inflammatorisk oligoartritis i de store led (knæ, ankler), der forekommer i 50% af tilfældene;
• muskelskade, ret sjælden;
• øjenskade, såsom uveitis, hypopyon eller choroiditis, der forekommer i 60% af tilfældene og forårsager alvorlige komplikationer såsom grå stær, glaukom, blindhed;
• neurologisk skade i 20% af tilfældene. Opblussen starter ofte med feber og hovedpine. De omfatter meningoencephalitis, skade på kranienerver, tromboflebitis i cerebrale bihuler;
• vaskulær skade: venøs trombose, ofte overfladisk, til stede i 30 til 40% af tilfældene; arteriel skade, sjælden, såsom inflammatorisk arteritis eller aneurismer;
• hjertesygdomme, sjældne, såsom myocarditis, endocarditis eller pericarditis; 
• gastrointestinale lidelser, sjældne i Europa, de manifesteres af ubehag i maven, mavesmerter og diarré med tarmsår, svarende til udbrud af Crohns sygdom eller ulcerøs colitis;
• andre sjældne lidelser er mulige, især nyre og testikler.

Der er ingen kur mod Behçets sygdom. De tilgængelige behandlinger har til formål at kontrollere sygdommen ved at reducere inflammation.

Behandlingen af ​​Behçets sygdom er tværfaglig (praktiserende læge, øjenlæge, internist osv.). Behandlingen afhænger af kliniske manifestationer:

• colchicin (1 til 2 milligram om dagen) forbliver grundlaget for behandlingen, især hud- og ledskader. Det kan være tilstrækkeligt i milde former;
• neurologisk, okulær og vaskulær skade kræver behandling med kortikosteroider eller immunsuppressiva (cyclophosphamid, azathioprin, mycophenolatmofetil, methotrexat) af systemet;
• i visse alvorlige okulære former kan alfa -interferon bruges ved subkutane injektioner;
• anti-TNF alfa-antistoffer bruges i stigende grad i alvorlige former for sygdommen eller former, der er resistente over for tidligere behandlinger;
• lokale behandlinger, især okulære former, kan være nyttige (øjendråber baseret på kortikosteroider kombineret med øjendråber for at udvide pupillen for at forhindre komplikationer af uveitis);
• orale antikoagulantia beregnet til at tynde blodet bruges til behandling af trombose.

Samtidig anbefales det at stoppe med at ryge, da tobak er en risikofaktor for forværring af vaskulære lidelser. At tage kortikosteroider, især i høje doser, skal ledsages af en diæt med lavt indhold af sukker og salte. I tilfælde af ledsmerter kan øvelser med moderat intensitet, bortset fra tryk, bidrage til at opretholde fleksibiliteten i leddene og muskelstyrken.

Endelig, da Behçets sygdom kan forårsage angst og en ændring af ens selvbillede, kan psykologisk støtte bidrage til bedre at acceptere sin sygdom og til at klare den så godt som muligt dagligt.