En autoimmun sygdom er et resultat af en uregelmæssighed i immunsystemet, der får sidstnævnte til at angribe de normale komponenter i organismen ("jeget", deraf roden auto-to speak om denne immunitetsforstyrrelse). Der skelnes klassisk mellem organspecifikke autoimmune sygdomme, som påvirker et bestemt organ (såsom autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen) og systemiske autoimmune sygdomme, såsom lupus, som kan påvirke flere organer.

Selvom det formodes at beskytte os mod patogener (som kan forårsage sygdom), kan vores immunsystem nogle gange gå ud af drift. Det kan derefter blive for følsomt over for visse eksogene (eksterne) bestanddele og udløse allergi eller reagere mod bestanddele i selvet og fremme fremkomsten af ​​autoimmune sygdomme.

Autoimmune sygdomme danner en gruppe, hvor vi finder sygdomme, der er så forskellige som type I -diabetes, multipel sklerose, thumatoid arthritis eller Crohns sygdom. De svarer alle til kroniske sygdomme udløst af organismens tab af immunologisk tolerance over for sine egne bestanddele.

Hvordan etableres autoimmune sygdomme?

En ægte intern hær bestående af flere hvide blodlegemer, immunsystemet forsvarer kroppen mod eksterne angreb som bakterier eller vira og tolererer normalt sine egne bestanddele. Når selvtolerance bryder sammen, bliver det en kilde til sygdom. Nogle hvide blodlegemer (autoreaktive lymfocytter) angriber specifikt væv eller organer.

Antistoffer, der normalt produceres af visse immunceller for at neutralisere fjenden ved at knytte sig til bestemte molekyler (antigener) kan også forekomme og målrette elementer i vores krop. Kroppen udskiller antistoffer mod sine egne antigener, som den anser for fremmede.

For eksempel:

• ved type I diabetes: autoantistoffer målretter insulin-udskillende bugspytkirtelceller;
• ved leddegigt: det er membranen, der omgiver leddene, der er målrettet, betændelsen breder sig til brusk, knogler, endda sener og ledbånd;
• i systemisk lupus erythematosus er auto-anticoprs rettet mod molekyler til stede i mange celler i kroppen, hvilket fører til skader på flere organer (hud, led, nyrer, hjerte osv.).

I nogle tilfælde finder vi ikke autoantistoffer, og vi taler snarere om "autoinflammatoriske" sygdomme. Kroppens første forsvarslinje af immunceller (neutrofiler, makrofager, monocytter, naturlige dræberceller) udløser alene kronisk betændelse, der fører til ødelæggelse af visse væv:

• hud ved psoriasis (som påvirker 3 til 5% af den europæiske befolkning)
• visse led i reumatoid spondylitis;
• fordøjelseskanalen ved Crohns sygdom;
• centralnervesystemet ved multipel sklerose.

Uanset om de er strengt autoimmune eller autoinflammatoriske, skyldes alle disse sygdomme en dysfunktion i immunsystemet og udvikler sig til kroniske inflammatoriske sygdomme.

Hvem er bekymret?

I begyndelsen af ​​5 -tallet påvirker autoimmune sygdomme omkring 80 millioner mennesker i Frankrig og er blevet den tredje årsag til dødelighed / sygelighed efter kræft og hjerte -kar -sygdomme og i nogenlunde samme proportioner. XNUMX% af tilfældene vedrører kvinder. I dag, hvis behandlinger gør det muligt at bremse deres udvikling, forbliver autoimmune sygdomme uhelbredelige.

Langt de fleste autoimmune sygdomme er multifaktorielle. Med få undtagelser anses de for at være baseret på kombinationen af ​​genetiske, endogene, eksogene og / eller miljømæssige, hormonelle, infektiøse og psykologiske faktorer.

Den genetiske baggrund er vigtig, derfor er disse sygdommers ofte familiære karakter. For eksempel går hyppigheden af ​​type I -diabetes fra 0,4% i den generelle befolkning til 5% hos pårørende til en diabetiker.

Ved ankyloserende spondylitis er HLA-B27-genet til stede hos 80% af de berørte forsøgspersoner, men kun hos 7% af raske forsøgspersoner. Snesevis hvis ikke hundredvis af gener er blevet forbundet med hver autoimmun sygdom.

Eksperimentelle undersøgelser eller epidemiologiske data beskriver klart en sammenhæng mellem tarmmikrobiota (fordøjelsesøkosystem), der er placeret ved grænsefladen mellem immunsystemet og miljøet, og forekomsten af ​​en autoimmun sygdom. Der er udvekslinger, en slags dialog mellem tarmbakterierne og immuncellerne.

Miljøet (udsættelse for mikrober, visse kemikalier, UV -stråler, rygning, stress osv.) Spiller også en stor rolle.

Søgningen efter en autoimmun sygdom skal altid foretages i en stemningsfuld sammenhæng. Undersøgelser omfatter:

• efterforskning for at diagnosticere berørte organer (klinisk, biologisk, organbiopsi);
• en blodprøve for at søge efter betændelse (uspecifik), men som kan pege på angrebets sværhedsgrad og for at undersøge den immunologiske vurdering med en søgning efter autoantistoffer;
• systematisk søgning efter mulige komplikationer (nyre, lunger, hjerte og nervesystem).

Hver autoimmun sygdom reagerer på specifik behandling.

Behandlinger gør det muligt at kontrollere symptomerne på sygdommen: smertestillende midler mod smerter, antiinflammatoriske lægemidler mod funktionelt ubehag i leddene, udskiftningsmidler, der gør det muligt at normalisere endokrine lidelser (insulin til diabetes, thyroxin ved hyothyroidisme).

Lægemidler, der styrer eller hæmmer autoimmunitet, tilbyder også en måde at begrænse symptomer og progression af vævsskader. De skal normalt tages kronisk, fordi de ikke kan helbrede sygdommen. Derudover er de ikke specifikke for autoimmunitetseffektceller og forstyrrer visse generelle funktioner i immunsystemet.

Historisk set er immunosuppressive lægemidler (kortikosteroider, cyclophosphamid, methotrexat, ciclosporin) blevet brugt, fordi de interagerer med centrale effektorer i immunsystemet og gør det muligt at begrænse dets aktivitet generelt. De er ofte forbundet med en øget risiko for infektion og kræver derfor regelmæssig overvågning.

I tyve år er bioterapier blevet udviklet: de giver bedre kontrol med symptomer. Disse er molekyler, der specifikt retter sig mod en af ​​de centrale aktører, der er involveret i den pågældende proces. Disse behandlinger bruges, når sygdommen er alvorlig eller ikke reagerer eller tilstrækkeligt på immunsuppressive midler.

I tilfælde af meget specifikke patologier såsom Guillain Barre syndrom tillader plasmaferese eliminering af autoantistoffer ved filtrering af blodet, som derefter injiceres i patienten.