Bronkiektasi er udvidelser og ødelæggelse af bronkierne på grund af infektion og kronisk inflammation. De mest almindelige årsager omfatter cystisk fibrose, immundefekter og tilbagevendende infektioner. De mest almindelige symptomer er kronisk hoste, hoste purulent opspyt, feber og dyspnø. Behandling og forebyggelse af akutte anfald omfatter administration af bronkodilatatorer og antibiotika, fjernelse af sekreter og håndtering af komplikationer såsom hæmoptyse og andre lungeskader på grund af resistente eller opportunistiske infektioner.

Bronkiektasier er irreversible morfologiske ændringer (udvidelse, deformation) og funktionel underlegenhed af bronkierne, hvilket fører til kronisk suppurativ lungesygdom. Hele komplekset af lunge- og ekstrapulmonale ændringer i nærvær af bronkiektasi kaldes bronkiektasi.

Bronkiektasi ville være blevet identificeret for første gang i 1819 af læge René-Théophile-Hyacinthe Laennec, opfinderen af ​​stetoskopet. Dette er en unormal udvidelse af en del af bronkierne, som følge af irreversibel skade på luftvejsvæggene, hvilket forårsager en opbygning af slim, som øger risikoen for lungeinfektioner. Denne udvidelse af bronkierne kan påvirke:

• mange områder af lungen: dette kaldes diffus bronkiektasi;
• en eller to regioner af lungen: dette kaldes fokal bronkiektasi.

Bronkiektasi kan udvikle sig i alle aldre. Dens udbredelse stiger med alderen og kvindens køn. Alle aldre tilsammen er det fra 53 til 556 tilfælde pr. 100 indbyggere og er større end 000 tilfælde pr. 200 indbyggere blandt de over 100 år.

Prognosen varierer meget. Med passende behandling og opfølgning har personer med bronkiektasi en normal forventet levetid. I modsætning hertil har mennesker med svær bronkiektasi, samtidige tilstande såsom kronisk bronkitis eller emfysem eller komplikationer såsom pulmonal hypertension eller cor pulmonale tendens til at have en mindre gunstig prognose. Prognosen for patienter med cystisk fibrose er den mest ugunstige, med en median overlevelse på 36 år.

Antibiotika og vaccinationsprogrammer har i høj grad reduceret forekomsten af ​​bronkiektasi i industrialiserede lande, mens denne sygdom fortsat er almindelig i fattige lande.

Bronkiektasi, medfødt og erhvervet

Medfødt bronkiektasi er relativt sjælden og udvikler sig på grund af nedsat dannelse af bronkialtræet. Det histologiske tegn på medfødt bronkiektasi er et uordnet arrangement af bronkiernes strukturelle elementer i deres væg.

Den vigtigste ætiologiske faktor for erhvervet bronkiektasi er en genetisk bestemt underlegenhed af bronkialtræet (underudvikling af elementerne i bronkialvæggen), som i kombination med nedsat bronchial patency og udseende af betændelse fører til vedvarende deformation af bronkierne.

Dannelsen af ​​bronkiektasi fremmes i vid udstrækning af kighoste, akutte luftvejsinfektioner, mæslinger, bronkitis, lungebetændelse, lungeabscesser, tuberkulose, fremmedlegemer i tracheobronkialtræet.

Vigtigste klager: hoste med en stor mængde purulent opspyt, hæmoptyse, brystsmerter, åndenød, feber, svedtendens, vægttab og nedsat ydeevne. Mængden og arten af ​​sputum afhænger af graden af ​​bronkial skade. Det kan indeholde urenheder af blod og pus, en ubehagelig lugt.

Sygdommen er karakteriseret ved eksacerbationer og remissioner. Under eksacerbationer stiger temperaturen, åndenød, hvæsen i brystet og blå læber vises. På baggrund af et langt forløb får patientens fingre den karakteristiske form af trommestikker, og neglene - af et urglas. Gradvist forværres patientens generelle tilstand.

Bronkiektasi kompliceres ofte af pulmonal blødning, bylddannelse, udvikling af lungefibrose og emfysem, "cor pulmonale", amyloidose.

De mulige årsager til bronkiektasi er meget forskellige. Den mest almindelige årsag er kronisk eller tilbagevendende infektion, forårsaget af forstyrrelser i immunsystemet eller fødselsdefekter, der påvirker strukturen eller funktionen af ​​luftvejene og bidrager til deres obstruktion.

Luftvejsinfektioner (diffus eller fokal bronkiektasi)

Disse omfatter:

• kighoste ;
• mæslinger ;
• influenza;
• tuberkulose;
• respiratoriske syncytiale virusinfektioner mv.

Mekaniske obstruktioner af luftvejene (fokal bronkiektasi)

Som :

• lungetumor;
• broncholithiasis;
• kronisk forstørrelse af lymfekirtlerne;
• indåndet fremmedlegeme;
• ændringer efter lungekirurgi;
• slim osv.

Genetiske sygdomme (diffus bronkiektasi)

At vide :

• Cystisk fibrose ;
• primær ciliær dyskinesi (PCD), en kronisk sygdom karakteriseret ved unormal lungeudvikling fra fødslen;
• alfa-1-antitrypsin-mangel, en sygdom, der påvirker lungerne og leveren.

Immundefekter (diffus eller fokal bronkiektasi)

Som :

• immundefektsyndromer såsom AIDS;
• l'hypogammaglobulinémie osv.

Systemiske sygdomme (diffus bronkiektasi)

Disse omfatter:

• rheumatoid arthritis;
• ulcerøs colitis;
• Crohns sygdom;
• Sjögrens syndrom;
• systemisk lupus erythematosus osv.

Immun-allergisk (diffus eller fokal bronkiektasi)

At vide :

• allergisk bronchopulmonal aspergillose (ABPA), en allergisk reaktion på en svamp kaldet Aspergillus, der oftest forekommer hos mennesker med astma eller cystisk fibrose, kan forårsage slimpropper, der blokerer luftvejene.

Bronkiektasi kan også skyldes indånding af giftige stoffer, der forårsager skade på bronkierne:

• dampe af skadelige gasser, røg (herunder tobaksrøg) eller skadeligt støv såsom silica eller kulstøv;
• mad eller mavesyre.

Symptomerne starter sædvanligvis snigende og har en tendens til at forværres gradvist over årene, ledsaget af episoder med akut forværring.

Disse omfatter:

• en kronisk hoste, det mest almindelige symptom, som normalt opstår i de tidlige morgentimer og sent på dagen og producerer tykt, rigeligt og ofte purulent opspyt. Volumenet af dette sputum kan variere betydeligt, såvel som dets farve (hvid, gul, grøn, mørkegrøn eller brun);
• vejrtrækningsbesvær (dyspnø);
• stakåndet;
• en hvæsende lyd frembragt af luftens bevægelse i luftvejene (hvæsen);
• pleural-lignende brystsmerter;
• tilbagefaldende feber;
• svær træthed
• et fald i mængden af ​​ilt, der transporteres i blodet (hypoxæmi);
• pulmonal arteriel hypertension;
• højre hjertesvigt;
• hoste blod op (hæmoptyse).

Akutte eksacerbationer er almindelige og kan skyldes en ny infektion eller en forværring af en eksisterende infektion. Akutte opblussen af ​​sygdommen er præget af forværret hoste, øget dyspnø samt volumen og purulens af sputum. Hvis bronkiektasen er alvorlig og kronisk, er der normalt vægttab.

Med den rette behandling kan personer med bronkiektasi forblive stabile i mange år og kontrollere deres symptomer godt. Behandlingen af ​​bronkiektasi sigter mod at:

• forebygge eksacerbationer;
• behandle symptomer;
• forbedre livskvaliteten;
• forhindre forværring af sygdommen.

Forebyggelse af eksacerbationer

• regelmæssige vaccinationer såsom den årlige influenza- og pneumokokvaccination, som giver beskyttelse mod den mest almindelige bakterielle årsag til lungebetændelse;
• foranstaltninger til frigørelse af luftveje;
• makrolid antibiotika.

Behandling af symptomer

• antibiotika;
• inhalerede bronkodilatatorer;
• luftvejsclearance-foranstaltninger (slimhindemedicin);
• inhalerede eller orale kortikosteroider;
• i sjældne tilfælde kirurgisk fjernelse af en del af lungen, hvis bronkiektasen kun rammer en lille del af lungen, eller hvis en del af lungerne har alvorlige læsioner, der fører til tilbagevendende infektioner eller udsender en stor mængde blod ved hoste;
• iltbehandling om nødvendigt for at undgå komplikationer såsom cor pulmonale;
• embolisering af bronkialarterierne i tilfælde af hæmoptyse.

Forbedret livskvalitet

• respiratorisk fysioterapi (postural dræning, brystpercussion) for at fremme dræning af sekret og slim;
• regelmæssig fysisk aktivitet for at fjerne opspyt og fremme bedre lungefunktion;
• Sund kost ;
• befugtning af luften og indånding af saltvand for at lindre betændelse og slimopbygning;
• respiratoriske funktionelle rehabiliteringssessioner for at forbedre den fysiske modstand og reducere virkningerne af symptomer og den fysiske og følelsesmæssige påvirkning af dagligdagen.

Forebyg forværring af sygdommen

• hjælpemidler til rygestop;
• vaccination ;
• antibiotika.

Avanceret bronkiektasi hos nogle mennesker, hovedsageligt dem med fremskreden cystisk fibrose, kan behandles med en lungetransplantation. 5-års overlevelsesraten er mellem 65% og 75% for hjerte-lunge-transplantation eller begge lungetransplantationer. Lungefunktionen forbedres normalt inden for 6 måneder, og forbedringen kan fortsætte i mindst 5 år.

Moderne behandlingstaktik

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуности.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокротий, ис. Для общего укрепления организма показаны:

• diæt med højt kalorieindhold - 3000 kcal om dagen;
• diætterapi – funktionel ernæring rig på næringsstoffer;
• vitaminbehandling.

I betragtning af processens irreversibilitet og følgelig nytteløsheden af ​​konservativ terapi, bør den eneste radikale metode til behandling af bronchiectasis betragtes som kirurgisk, hvis volumen afhænger af spredningen af ​​bronchiectasis.

Rehabilitering, forebyggelse, mulige risici

En vigtig komponent i kompleks rehabilitering for bronkiektasi er livsstilskorrektion. Patienten skal gå i frisk luft, holde op med at ryge og undgå passiv rygning, spise en afbalanceret kost, dyrke motion og lave åndedrætsøvelser regelmæssigt.

Det er vigtigt at være tilmeldt en lungelæge, deltage i forebyggende aftaler med den hyppighed, lægen har foreskrevet, og om nødvendigt tage fysioterapikurser. Omfattende forebyggelse sørger for rettidig behandling af luftvejssygdomme og hærdning.

Uden tilstrækkelig behandling af bronkiektasi udvikler kronisk bronkitis, lunge- og hjertesvigt, cor pulmonale og bronkial astma. Patienterne oplever nedsat ydeevne og dårlig livskvalitet. Det er ekstremt vigtigt at konsultere en læge i tide for at opnå en langsigtet stabil remission.