Kraniopharyngiom er en sjælden godartet svulst i hjernen. Efterhånden som den vokser, ender den med at forårsage hovedpine, synsforstyrrelser og nogle gange betydelige hormonforstyrrelser. En alvorlig sygdom, der engang var dødelig hos børn og voksne, den har en meget bedre prognose i dag takket være fremskridt inden for kirurgi. Det kirurgiske indgreb forbliver dog tungt og delikat … Hormonbehandlinger kan være nødvendige for livet.

Definition

Kraniopharyngiom er en godartet - det vil sige ikke-kræft - langsomt voksende tumor, der vokser i et bestemt område af hjernen nær hypofysen.

Længe stille, ender det med at komprimere hjernevæv, når det vokser, hvilket forårsager tegn på intrakraniel hypertension (hovedpine, øjenlidelser).

Afhængigt af omfanget kan det også forårsage andre skader:

• Synsabnormiteter er tegn på skade på synsnerven.
• Endokrine lidelser er forbundet med skader på hypofysen, lederen af ​​hormonsystemet.
• Neurologiske lidelser kan også forekomme.

Årsager

Den ukontrollerede multiplikation af embryonale celler, der allerede er til stede i fosteret, er ansvarlig for dannelsen af ​​tumoren. Vi kender ikke årsagen, men vi ved, at arv ikke er involveret.

diagnostisk

Tilstedeværelsen af ​​et kraniopharyngiom er mistænkt, når dets manifestationer bliver for vigtige til at blive ignoreret.

• Diagnose er hovedsageligt baseret på hjernebilleddannelse. MR- og CT-scanninger kan visualisere tumorens præcise placering og som regel skelne den fra andre typer hjernetumorer.
• Hormonvurderingen gør det muligt at fremhæve ved simpel dosering i blodet underskud i væksthormon, kønshormoner eller skjoldbruskkirtelhormoner.
• Væskerestriktionstesten bruges til at screene for diabetes insipidus. Det gør det muligt at vurdere konsekvenserne for patienten af ​​et totalt fravær af drikke i 5 til 15 timer. Det udføres i et hospitalsmiljø.
• Undersøgelse af fundus afslører skader på synsnerven.

De berørte mennesker

Kraniopharyngiom findes normalt hos børn mellem 5 og 15 år. Men det udvikler sig nogle gange meget senere, med et andet højdepunkt mellem 60 og 75 år.

En ud af 50 personer ville være pågældende. Kraniopharyngiom repræsenterer mindre end 5% af tumorer hos børn under 14 år.

Intrakraniel hypertension manifesteres af intens hovedpine, øget ved hoste eller anstrengelse. Det forårsager også jet-opkastninger, uafhængigt af fødeindtagelse.

Hormonelle lidelser er forbundet med skader på hypofysen, som producerer væksthormon og forskellige hormoner, der regulerer sekret fra andre endokrine kirtler i kroppen, og frigiver det antidiuretiske hormon, der dannes i hypothalamus (placeret lige over).

• Nedgangen i væksten skyldes et underskud i produktionen af ​​væksthormon. Det er et hyppigt tegn, der findes hos et ud af tre børn.
• Puberteten er også forsinket i mere end halvdelen af ​​tilfældene.
• I 20 % af tilfældene fører den manglende produktion af antidiuretisk hormon til diabetes insipidus, hvilket resulterer i overdreven urinproduktion, hyppig opvågning om natten for at tisse eller sengevædning. Barnet (eller den voksne) er tørstig hele tiden, han drikker meget, ellers bliver han meget hurtigt dehydreret.
• Fedme, der er til stede hos 10 til 25 % af børn på diagnosetidspunktet, er forbundet med hormonel ubalance og/eller ukontrollerbar sult som følge af komprimering af appetitcentret i hypothalamus.

Synsforstyrrelser kan være store. Beskadigelse af synsnerven forårsager nedsat syn på det ene eller begge øjne (amblyopi) eller en reduktion af synsfeltet på grund af det.

Neurologiske lidelser forekommer nogle gange:

• hukommelses-, indlærings- og opmærksomhedsproblemer,
• kramper, lammelser på den ene side af kroppen eller ansigtet,
• forstyrrelser i reguleringen af ​​kropstemperaturen,
• søvnbesvær.

Kirurgisk behandling

Fremskridt inden for kirurgiske teknikker har givet nyt håb til familier, der er ramt af denne engang dødelige tilstand, selvom nogle visuelle eller neurologiske skader forbliver irreversible. Indgrebet har til formål at fjerne tumoren (excisionen) så hurtigt og så fuldstændigt som muligt.

Små kraniofaryngiomer kan fjernes nasalt, men normalt er det nødvendigt at åbne kraniet. Indgrebet er fortsat vanskeligt med en dødsrisiko på mellem 1 og 10 %.

Et kraniofaryngiom kan fjernes helt omkring to ud af tre gange. I de andre tilfælde viser mikroskopiske rester sig umulige at fjerne, og én gang ud af ti fjernes kun en del af tumoren.

Gentagelsesraten er 35 til 70 %, når udskæringen er ufuldstændig, og 15 %, når tumoren er blevet fjernet helt. 

Strålebehandling

Det kan tilbydes i tilfælde af tilbagefald eller tumorrester, og gør det muligt for 70 % af patienterne at blive permanent helbredt. Smertefri, bestrålingssessionerne varer cirka femten minutter.

Gamma kniv (radiokirurgi)

Gamma Knife radiosurgery bruger meget kraftige gammastråler til at ødelægge små tumorer i en enkelt bestråling. 

Hormonel behandling

Hypofysen er normalt permanent beskadiget efter operationen. Erstatningshormoner administreres for at kompensere for hormonelle underskud, dagligt og oftest hele livet:

• Væksthormon er ordineret til børn, der er holdt op med at vokse, nogle gange også til voksne på grund af dets rolle i stofskiftet.
• Kønshormoner tillader puberteten og efterfølgende normal seksuel aktivitet. Gonadotropin-injektioner kan også tilbydes til behandling af fertilitetsproblemer.
• Skjoldbruskkirtelhormoner spiller en grundlæggende rolle i stofskiftet samt i udviklingen af ​​skelettet og nervesystemet.
• Desmopressin behandler diabetes insipidus.
• Glukokortikoider er afgørende for stresshåndtering og stofskifte.

Patientstøtte

Terapeutisk uddannelse

Det er nødvendigt at styre hormonbehandling korrekt.

Psykologisk støtte

Det hjælper med at klare meddelelsen om diagnosen, operationen, risikoen for tilbagefald eller begrænsningerne ved hormonbehandling.

Irrepressibel appetit (overspisning) er en hyppig konsekvens af operationen, forbundet med skader på hypothalamus. Den uophørlige snacking eller madtvang viser sig at være næsten umulig at kontrollere, hvilket fører til vægtøgning, nogle gange betydelig, og til psykiske problemer. Det kan være nyttigt at konsultere en specialist i spiseforstyrrelser.

Specialiseret pleje

Efter operationen kræver visse funktionsnedsættelser specialiseret opfølgning.

• Op til 30 % af patienterne har et synshandicap.
• Hukommelsesproblemer er også almindelige.