Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom

Hvad er det ?

Guillain-Barré syndrom (GBS) eller akut inflammatorisk polyradiculoneuritis er en autoimmun sygdom, der forårsager perifer nerveskade og lammelse. Denne lammelse siges at være omfattende, fordi den generelt begynder med ben og arme og derefter spredes til resten af ​​kroppen. Der er mange årsager, men syndromet opstår oftest efter infektion, deraf dets andet navn på akut postinfektiøs polyradiculoneuritis. Hvert år i Frankrig påvirkes 1 til 2 mennesker ud af 10 af syndromet. (000) Størstedelen af ​​de berørte mennesker genopretter fuldstændigt inden for få måneder, men syndromet kan efterlade betydelig skade og i sjældne tilfælde føre til døden, oftest ved lammelse af åndedrætsmusklerne.

Symptomer

Prikken og fremmede fornemmelser vises i fødder og hænder, ofte symmetrisk, og spredes til ben, arme og resten af ​​kroppen. Syndromets sværhedsgrad og forløb varierer meget, fra simpel muskelsvaghed til lammelse af visse muskler og i alvorlige tilfælde næsten total lammelse. 90% af patienterne oplever maksimal generel skade i den tredje uge efter de første symptomer. (2) I alvorlige former er prognosen livstruende på grund af skader på musklerne i orofarynx og respiratoriske muskler, hvilket udgør en risiko for respirationssvigt og stop. Symptomerne ligner ret meget symptomerne på andre tilstande som botulisme ((+ link)) eller Lyme -sygdom.

Sygdommens oprindelse

Efter infektion producerer immunsystemet autoantistoffer, der angriber og beskadiger myelinskeden, der omgiver nervefibrene (axoner) i de perifere nerver, hvilket forhindrer dem i at overføre elektriske signaler fra hjernen til musklerne.

Årsagen til Guillain-Barré syndrom identificeres ikke altid, men i to tredjedele af tilfældene sker det få dage eller uger efter diarré, lungesygdom, influenza ... Infektion med bakterierne Campylobacter (ansvarlig for tarminfektioner) er en af ​​de vigtigste risikofaktorer. Meget sjældnere kan årsagen være vaccination, kirurgi eller traume.

Risikofaktorer

Syndromet rammer mænd oftere end kvinder og voksne end børn (risikoen øges med alderen). Guillain-Barré syndrom er hverken smitsom eller arvelig. Der kan dog være genetiske dispositioner. Efter megen kontrovers har forskere med succes bekræftet, at Guillain-Barré syndrom kan skyldes infektion med Zika-virussen. (3)

Forebyggelse og behandling

To immunterapibehandlinger er effektive til at stoppe skader på nerverne:

  • Plasmaferese, som består i at udskifte blodplasmaet, der indeholder de autoantistoffer, der angriber nerverne med sundt plasma.
  • Intravenøs injektion af antistoffer (intravenøse immunglobuliner), som vil neutralisere autoantistoffer.

De kræver hospitalsindlæggelse og vil være endnu mere effektive, hvis de er blevet implementeret tidligt nok til at begrænse skader på nerverne. Fordi når nervefibrene beskyttet af myelinskeden selv påvirkes, bliver følgevirkningerne irreversible.

Der bør lægges særlig vægt på uregelmæssigheder i vejrtrækning, puls og blodtryk, og patienten skal placeres i assisteret ventilation, hvis lammelse når åndedrætssystemet. Genoptræningssessioner kan være nødvendige for at genoprette fuld motorik.

Prognosen er generelt god, og jo bedre jo yngre patienten er. Gendannelsen er fuldført efter seks til tolv måneder i omkring 85% af tilfældene, men omkring 10% af de berørte mennesker vil have betydelige følgevirkninger (1). Syndromet forårsager død i 3% til 5% af tilfældene ifølge WHO, men op til 10% ifølge andre kilder. Døden opstår ved hjertestop eller på grund af komplikationer ved langvarig genoplivning, såsom nosokomiel infektion eller lungeemboli. (4)

Giv en kommentar