Anæmi involverer per definition et fald i røde blodlegemer eller hæmoglobinniveauer. Udtrykket "hæmolytisk anæmi" omfatter forskellige typer af anæmi, hvor røde blodlegemer ødelægges for tidligt i blodet. Udtrykket "hæmolyse" betyder ødelæggelse af røde blodlegemer (hæmo = blod; lysis = ødelæggelse).

Knoglemarven har en vis reservekapacitet. Det vil sige, at det kan øge sin produktion af røde blodlegemer til et vist niveau for at kompensere for deres øgede ødelæggelse. Normalt cirkulerer røde blodlegemer i blodkarrene i omkring 120 dage. I slutningen af ​​deres liv ødelægges de af milten og leveren (se også Anæmi-arket – oversigt). Den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer er en vigtig stimulans i produktionen af ​​nye røde blodlegemer, som medieres af et hormon produceret af nyrerne, erythropoietin (EPO). I nogle tilfælde er knoglemarven i stand til at producere lige så mange røde blodlegemer som den mængde, der er unormalt ødelagt, så hæmoglobinniveauet ikke falder. Vi taler om kompenseret hæmolyse, uden anæmi. Dette er vigtigt, fordi der er visse faktorer, der kan få situationen til at nedbrydes til faktorer, der vil forstyrre EPO-produktionen, såsom graviditet, nyresvigt, folinsyremangel eller akut infektion.

Årsager

Hæmolytisk anæmi klassificeres generelt efter, om den er forårsaget af et rødt blodlegeme, som i sig selv er unormalt (intrakorpuskulært), eller en faktor, der er eksternt i forhold til det røde blodlegeme (ekstrakorpuskulært). Der skelnes også mellem arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi.

Arvelige og intrakorpuskulære årsager

• Hæmoglobinopatier (f.eks. seglcelleanæmi osv.)
• Enzymopatier (f.eks. G6-PD-mangel)
• Membran og cytoskeletale abnormiteter (f.eks. medfødt sfærocytose)

Arvelig og ekstrakorpuskulær årsag

• Familiært hæmolytisk-uremisk syndrom (atypisk)

Erhvervet og intrakorpuskulær årsag

• Paroksysmal natlig hæmoglobinuri

Erhvervet og ekstrakorpuskulær årsag

• Mekanisk ødelæggelse (mikroangiopati)
• Giftige stoffer
• lægemidler
• Infektioner
• immunologisk

Lad os så diskutere et par eksempler, da det er umuligt at beskrive dem alle i sammenhæng med dette dokument.

Immunologisk hæmolytisk anæmi:

Autoimmune reaktioner. I dette tilfælde producerer kroppen af ​​forskellige årsager antistoffer mod sine egne røde blodlegemer: disse kaldes autoantistoffer. Der er to typer: dem med varme autoantistoffer og dem med kolde autoantistoffer, afhængigt af om den optimale temperatur for antistofaktivitet er 37°C eller 4°C. Denne sondring er vigtig, fordi behandlingen varierer fra form til form.

– Varme autoantistoffer: rammer hovedsageligt voksne og forårsager kronisk og nogle gange svær hæmolytisk anæmi. De repræsenterer 80 % af de autoimmune hæmolytiske anæmier. I halvdelen af ​​tilfældene kan de udløses af visse lægemidler (alfa-methyldopa, L-dopa) eller visse sygdomme (ovarietumor, lymfoproliferativt syndrom osv.). Dette omtales som "sekundær" autoimmun hæmolytisk anæmi, da de opstår som et resultat af en anden sygdom.

– Kolde autoantistoffer: er forbundet med akutte episoder med ødelæggelse af røde blodlegemer forårsaget af kulde. I 30 % af tilfældene har vi at gøre med en sekundær autoimmun reaktion, som kan forklares med en virusinfektion eller en mycoplasma, en mellemmikroorganisme mellem vira og bakterier.

Immunoallergiske reaktioner. Ved immunoallergisk (ikke-autoimmun) lægemiddelhæmolyse angriber antistofferne ikke røde blodlegemer, men visse lægemidler: penicillin, cefalotin, cephalosporiner, rifampicin, phenacetin, kinin mv.

Medfødt hæmolytisk anæmi:

Der er tre væsentlige komponenter i røde blodlegemer. Der er hæmoglobin, membran-cytoskelet-komplekset og det enzymatiske "maskineri" til at få det hele til at fungere. Genetiske abnormiteter i nogen af ​​disse tre faktorer kan forårsage hæmolytisk anæmi.

Arvelige abnormiteter i membranen af ​​røde blodlegemer. Den vigtigste er medfødt sfærocytose, så navngivet på grund af den sfæriske form, som så karakteriserer de røde blodlegemer, og som gør dem særligt skrøbelige. Det er relativt hyppigt: 1 tilfælde ud af 5000. Flere genetiske abnormiteter er involveret, den klassiske form er autosomal dominerende, men der findes også recessive former. Det kan forårsage visse komplikationer: galdesten, sår på benene.

Enzymopatier. Der er flere former for enzymmangel, der kan forårsage hæmolytisk anæmi. De er generelt arvelige. Det mest almindelige er en mangel på et enzym kaldet "glucose-6-phosphat dehydrogenase", som forårsager for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer og efterfølgende hæmolytisk anæmi.

Den genetiske defekt, der er involveret, er knyttet til X-kromosomet, derfor er det kun mænd, der kan blive ramt. Kvinder kan bære den genetiske defekt og give den videre til deres børn. Hos mennesker med denne enzymmangel opstår hæmolytisk anæmi oftest efter eksponering for oxidationsmidler.

Mennesker med G6PD-mangel kan udvikle akut hæmolyse, når de udsættes for visse midler såsom:

– indtagelse af de forskellige bønner kaldet småkornede bønner (vanedannende faba) eller udsættelse for pollen fra den pågældende plante (denne variant af bønner bruges til husdyrfoder). Denne kontakt resulterer i akut hæmolytisk anæmi også kaldet favism.

– brugen af ​​visse lægemidler: antimalariamidler, methyldopa (sænker blodtrykket), sulfonamider (antibakterielle midler), aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, kinidin, kinin osv.

– eksponering for visse kemikalier såsom mølkugler.

– visse infektioner.

Denne sygdom diagnosticeres ofte hos mennesker fra Middelhavsområdet (især de græske øer) såvel som sorte mennesker i Afrika og USA (hvor dens udbredelse er 10% til 14%). I nogle dele af verden har 20 % eller mere af befolkningen det.

Hæmoglobinopatier. Begreb, der bruges til at beskrive genetiske sygdomme, hvor produktionen af ​​hæmoglobin inde i røde blodlegemer påvirkes. Seglcelleanæmi (seglcelleanæmi) og thalassæmi er de to hovedkategorier af hæmoglobinopatier.

Seglcelleanæmi (seglcelleanæmi)^4,5. Denne relativt alvorlige sygdom er forbundet med tilstedeværelsen af ​​et unormalt hæmoglobin kaldet hæmoglobin S. Dette forvrænger de røde blodlegemer og giver dem form som en halvmåne eller en le (seglceller), udover at få dem til at dø. for tidligt. Se arket Seglcelleanæmi.

thalassæmi. Meget udbredt i visse lande i verden er denne alvorlige sygdom forbundet med en genetisk abnormitet, der påvirker produktionen af ​​hæmoglobin, dette blodpigment i røde blodlegemer, der tillader transport af ilt til organer. Berørte røde blodlegemer er skrøbelige og nedbrydes hurtigt. Udtrykket "thalassæmi" kommer fra det græske ord "thalassa", som betyder "hav", som det først blev observeret hos mennesker fra Middelhavsområdet. Den genetiske defekt kan påvirke to steder i syntesen af ​​hæmoglobin: alfakæden eller betakæden. Afhængigt af den berørte kæde er der to former for thalassæmi: alfa-thalassæmi og beta-thalassæmi.

Andre årsager

Mekaniske årsager. Røde blodlegemer kan blive beskadiget under visse behandlinger relateret til mekaniske anordninger:

– proteser (kunstige hjerteklapper osv.);

– ekstrakorporal blodrensning (hæmodialyse);

– maskine til at ilte blodet (bruges ved hjerte-lungekirurgi) osv.

Sjældent kan en maratonløber opleve mekanisk hæmolyse, da kapillærerne i fødderne gentagne gange knuses. Denne situation er også blevet beskrevet efter visse meget langvarige rituelle danse, på bare fødder.

Udsættelse for giftige elementer.

– Giftige produkter til industri eller husholdning: anilin, arsen, hydrogen, nitrobenzen, naphthalen, paradichlorbenzen osv.

– Giftigt dyr: edderkoppebid, hvepsestik, slangegift.

– Plantegiftig: visse svampe.

Infektioner.Alvorlig gastroenteritis forårsaget af Og coli, infektioner forårsaget af pneumokokker eller stafylokokker, hepatitis, tyfusfeber, malaria osv. Malaria (eller malaria) er den vigtigste årsag i denne kategori. Malaria er forårsaget af en parasit, der vokser inde i de røde blodlegemer.

Hyperfunktion af milten. Det er normalt, at røde blodlegemer ødelægges i milten efter deres 120-dages rejse, men hvis dette organ fungerer overdrevent, er ødelæggelsen for hurtig, og hæmolytisk anæmi følger.

Hemoglobinuri paroxysmal natlig. Denne kroniske sygdom er forbundet med tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin i urinen på grund af overdreven ødelæggelse af røde blodlegemer. Natteanfald er forårsaget af enhver form for stress, immunsystemstimulering eller visse medikamenter. Nogle gange forårsager sygdommen lændesmerter og ubehag.

Mulige komplikationer: trombose, knoglemarvshypoplasi, sekundære infektioner.

• Dem, der er forbundet med et lavt niveau af røde blodlegemer: bleg teint, træthed, svaghed, svimmelhed, hurtig hjerterytme osv.
• Gulsot.
• Mørk urin.
• Forstørrelse af milten.
• Dem, der er specifikke for hver form for hæmolytisk anæmi. Se "Medicinsk beskrivelse".

For medfødte former for hæmolytisk anæmi:

• Dem med en familiehistorie.
• Folk fra Middelhavsområdet, Afrika, Syd- og Sydøstasien og Vestindien.

• Hos mennesker med mangel på enzymet glucose-6-phosphat dehydrogenase: udsættelse for oxidationsmidler (visse lægemidler, bønner, bønner osv.).
• For andre former for hæmolytisk anæmi:

  – Visse sygdomme: hepatitis, streptokokinfektion el E. coli, autoimmune lidelser (såsom lupus), ovarietumor.

  – Visse lægemidler (antimalariamidler, penicillin, rifampicin, sulfonamider osv.) eller toksiske midler (anilin, arsen, hydrogen osv.).

  – Visse mekaniske anordninger, der anvendes i medicin: kunstige ventiler, anordninger til rensning eller iltning af blodet.

  - Stress.

• På nuværende tidspunkt er det umuligt at forhindre arvelige former undtagen ved at konsultere en genetisk rådgiver, før man undfanger et barn. Specialisten vil være i stand til at bestemme risikoen ved at føde et barn med hæmolytisk anæmi, når en af ​​(eller begge) af de potentielle forældre har en familiehistorie (se også seglcelleanæmi for flere detaljer om de genetiske risici med hensyn til denne formular af hæmolytisk anæmi).
• Hvis et bestemt stof er ansvarligt for sygdommen, bør det undgås for at forhindre gentagelser.
• For mange former for hæmolytisk anæmi er det også vigtigt at beskytte sig mod visse infektioner.

De varierer afhængigt af typen af ​​hæmolytisk anæmi.

• Behandlingen er først og fremmest baseret på generel støtte til kroppen og den bagvedliggende årsag, når det er muligt
• Et tilskud af folinsyre er generelt indiceret til patienter med kronisk hæmolytisk anæmi.
• Vaccination mod almindelige infektioner er vigtig for de patienter, der har nedsat immunforsvar, især hos personer med miltoperationer (fjernelse af milten⁶)
• Blodtransfusioner er nogle gange indiceret
• Splenektomi er nogle gange foreslået⁷, især hos mennesker med arvelig sfærocytose, thalassæmi, som ofte kræver transfusioner, men også nogle gange ved andre former for kronisk hæmolytisk anæmi. Det er faktisk i høj grad i milten, at røde blodlegemer ødelægges.
• Kortison er nogle gange ordineret til varm antistof autoimmun anæmi og til at overveje for kold antistof anæmi. Det bruges nogle gange i tilfælde af paroxysmal natlig hæmoglobinuri og især til trombotisk trombocytopenisk purpura. Stærkere immunsuppressive midler, såsom rituximab⁸, kan intravenøse immunglobuliner, azathioprin, cyclophosphamid og cyclosporin overvejes ved immunologisk hæmolytisk anæmi. Plasmaferese bruges nogle gange, især i tilfælde af denne trombotiske trombocytopeniske purpura.

Som en del af sin kvalitetsmetode inviterer Passeportsanté.net dig til at opdage en sundhedspersonales mening. Dr. Dominic Larose, akutlæge, giver dig sin mening om hæmolytisk anæmi :

De eneste identificerede ukonventionelle behandlinger vedrører seglcelleanæmi. Se dette ark for flere detaljer.