Insulinom er en sjælden type tumor i bugspytkirtlen, der vokser på bekostning af insulinudskillende celler. Dets tilstedeværelse er årsagen til nogle gange alvorlige hypoglykæmi-anfald. Oftest godartet og lille i størrelse, er tumoren ikke altid let at lokalisere. Succesraten for kirurgisk fjernelse er høj.

Definition

Et insulinom er en tumor i bugspytkirtlen, kaldet endokrin, fordi den forårsager overdreven insulinsekretion. Dette hypoglykæmiske hormon produceres normalt på en reguleret måde af en klasse af celler i bugspytkirtlen, betaceller, for at sænke blodsukkerniveauet, når de stiger for højt. Men udskillelsen af ​​insulin fra tumoren er ukontrolleret, hvilket fører til episoder med såkaldt "funktionel" hypoglykæmi hos raske, ikke-diabetes voksne.

Omkring 90 % af insulinomerne er isolerede godartede tumorer. En lille andel svarer til multiple og / eller ondartede tumorer - sidstnævnte er kendetegnet ved forekomsten af ​​metastaser.

Disse tumorer er generelt små: Ni ud af ti overstiger ikke 2 cm, og tre ud af ti er mindre end 1 cm.

Årsager

Langt de fleste insulinomer optræder sporadisk uden identificeret årsag. I sjældne tilfælde er arvelige faktorer involveret.

diagnostisk

Tilstedeværelsen af ​​et insulinom bør overvejes, når en ikke-diabetiker udviser symptomer på tilbagevendende episoder af hypoglykæmi uden nogen anden åbenbar årsag (alkoholisme, nyre-, lever- eller binyreinsufficiens, medicin osv.).

Insulinom viser sig ved meget lave blodsukkerniveauer kombineret med unormalt høje insulinniveauer. For at demonstrere dette praktiserer vi en fastetest, der maksimalt varer 72 timer under lægeligt opsyn. Diagnosen er baseret på blodprøver taget, når symptomer på hypoglykæmi opstår. Testen stoppes, så snart blodsukkerniveauet falder for meget.

Billedundersøgelser udføres derefter for at lokalisere insulinomet. Referenceundersøgelsen er ekko-endoskopi, som muliggør en præcis undersøgelse af bugspytkirtlen ved hjælp af et fleksibelt rør udstyret med et kamera og en miniature-ultralydssonde, der indføres i fordøjelsessystemet gennem munden. Andre tests såsom en angio-scanner kan også være nyttige.

På trods af fremskridt inden for billeddannelse er det stadig vanskeligt at lokalisere små tumorer. Det udføres nogle gange efter eksplorativ kirurgi takket være palpation kombineret med en intraoperativ ultralyd ved hjælp af en specifik ultralydssonde.

De berørte mennesker

Selvom insulinom er den hyppigste årsag til tumorhypoglykæmi hos voksne, forbliver insulinom en meget sjælden tumor, der påvirker 1 til 2 personer pr. million indbyggere (50 til 100 nye tilfælde hvert år i Frankrig).

Diagnosen stilles ofte omkring 50-års alderen. Nogle forfattere bemærker en lille kvindelig overvægt.

Risikofaktorer

Sjældent er insulinom forbundet med type 1 multipel endokrin neoplasi, et sjældent arveligt syndrom manifesteret ved tilstedeværelsen af ​​tumorer i flere endokrine kirtler. En fjerdedel af disse insulinomer er maligne. Risikoen for at udvikle insulinom vil også i mindre grad være forbundet med andre arvelige sygdomme (von Hippel Lindaus sygdom, Recklinghausen neurofibromatosis og Bourneville tuberøs sklerose).

Episoder med dyb hypoglykæmi opstår oftest – men ikke systematisk – om morgenen på tom mave eller efter træning.

Effekt på nervesystemet af glucosemangel 

Symptomerne omfatter svaghed og utilpashed med eller uden bevidstløshed, hovedpine, synsforstyrrelser, følsomhed, motoriske færdigheder eller koordination, pludselig sult … Nogle symptomer såsom forvirring eller forstyrrelser i koncentration, personlighed eller adfærd kan simulere psykiatrisk eller neurologisk patologi, hvilket komplicerer diagnosen .

Spis hypoglykæmisk

I de mest alvorlige tilfælde forårsager hypoglykæmi et pludseligt indsættende koma, mere eller mindre dybt og ofte ledsaget af kraftig svedtendens.

Andre symptomer

Disse symptomer er ofte forbundet med tegn på en autonom reaktion på hypoglykæmi:

• angst, rysten
• kvalme,
• følelse af varme og sveden,
• bleghed,
• takykardie...

   

Gentagne episoder af hypoglykæmi kan føre til vægtøgning.

Kirurgisk fjernelse af insulinom giver meget gode resultater (helbredelsesrate omkring 90%).

Når tumoren er enkelt og godt lokaliseret, kan interventionen være meget målrettet (enukleation), og en minimalt invasiv operation er nogle gange tilstrækkelig. Hvis placeringen er upræcis eller ved flere tumorer, er det også muligt at udføre en delvis fjernelse af bugspytkirtlen (pancreatektomi).

Blodsukkerkontrol

Mens man venter på operation, eller hvis symptomerne varer ved efter operationen, kan medicin såsom diazoxid eller somatostatinanaloger hjælpe med at forhindre, at blodsukkeret falder for meget.

Stillet over for et inoperabelt, symptomatisk eller progressivt malignt insulinom, kan forskellige anti-kræftbehandlinger implementeres:

• Kemoterapi bør overvejes for at reducere en stor tumormasse.
• Everolimus, et immunsuppressivt antitumormiddel, kan være nyttigt, hvis hypoglykæmi fortsætter.
• Metabolisk strålebehandling bruger radioaktive stoffer indgivet ad venøs eller oral vej, som fortrinsvis binder til kræftceller for at ødelægge dem. Det er forbeholdt tumorer, der viser få knoglemetastaser og/eller udvikler sig langsomt.