Myelodysplastisk syndrom er en sygdom i blodet. Denne patologi forårsager et fald i antallet af cirkulerende blodlegemer. Dette syndrom kaldes også: myelodysplasi.

I en "sund" organisme producerer knoglemarven forskellige typer blodlegemer:

- røde blodlegemer, der tillader tilførsel af ilt til hele kroppen

- hvide blodlegemer, der gør det muligt for kroppen at kæmpe mod eksogene midler og dermed undgå risikoen for infektion;

- blodplader, som tillader dannelse af blodpropper og spiller ind i koagulationsprocessen.

For patienter med myelodysplastisk syndrom er knoglemarven ikke længere i stand til normalt at producere disse røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Blodceller produceres unormalt, hvilket resulterer i deres ufuldstændige udvikling. Under disse udviklingsbetingelser indeholder knoglemarven en samling unormale blodlegemer, som derefter distribueres til hele blodbanen.

Denne type syndrom kan enten udvikle sig langsomt eller udvikle sig mere aggressivt.

 Der er flere typer af sygdommen: (2)

• ildfast anæmi, i dette tilfælde påvirkes kun produktionen af ​​røde blodlegemer;
• ildfast cytopeni, hvor alle celler (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader) påvirkes;
• ildfast anæmi med overskydende blaster, der også påvirker røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader og fører til en øget risiko for at udvikle akut leukæmi.

Myelodysplastisk syndrom kan påvirke mennesker i alle aldre. Imidlertid er de mest berørte personer mellem 65 og 70 år gamle. Kun en ud af fem patienter under 50 år ville blive ramt af dette syndrom. (2)

De fleste mennesker med sygdommen har milde til milde symptomer i starten. Disse kliniske manifestationer er efterfølgende komplicerede.

Symptomer på sygdommen er forbundet med de forskellige typer blodceller, der påvirkes.

I tilfælde af at de røde blodlegemer påvirkes, er de tilhørende symptomer:

• træthed;
• svagheder;
• vejrtrækningsbesvær.

I tilfælde af at de hvide blodlegemer er bekymrede, resulterer de kliniske manifestationer i:

• en øget risiko for infektioner forbundet med tilstedeværelsen af ​​patogener (vira, bakterier, parasitter osv.).

Når det drejer sig om trombocytudvikling, bemærker vi generelt:

• kraftigere blødning og udseende af blå mærker uden nogen underliggende årsag.

Nogle former for myelodysplastisk syndrom ligner kliniske manifestationer, der udvikler sig hurtigere end andre.

Desuden viser nogle patienter muligvis ikke karakteristiske symptomer. Diagnosen af ​​sygdommen stilles derfor efter at have udført en blodprøve, hvilket viser et unormalt lavt niveau af cirkulerende blodlegemer og deres misdannelse.

Symptomer på sygdommen er direkte forbundet med typen af ​​den. I tilfælde af ildfast anæmi vil de udviklede symptomer i det væsentlige være træthed, svaghedsfølelse samt muligheden for åndedrætsbesvær. (2)

Nogle mennesker med myelodysplastisk syndrom kan udvikle akut myeloid leukæmi. Det er en kræft i de hvide blodlegemer.

Den nøjagtige oprindelse af myelodysplastisk syndrom er endnu ikke fuldt ud kendt.

Imidlertid er der blevet fremsat en årsag og virkning -relation for eksponering for visse kemiske forbindelser, såsom benzen, og udviklingen af ​​patologien. Dette kemiske stof, der er klassificeret som værende kræftfremkaldende for mennesker, findes bredt i industrien til fremstilling af plast, gummi eller i den petrokemiske industri.

I sjældnere tilfælde kan udviklingen af ​​denne patologi være forbundet med strålebehandling eller kemoterapi. Det er to metoder, der er meget udbredt til behandling af kræft. (2)

Risikofaktorerne for sygdommen er:

- udsættelse for visse kemikalier, såsom benzen;

- primær behandling med kemoterapi og / eller strålebehandling.

Diagnosen myelodysplastisk syndrom begynder med en blodprøve samt analyse af knoglemarvsprøver. Disse tests hjælper med at bestemme antallet af normale og unormale blodlegemer.

Knoglemarvsanalyse udføres under lokalbedøvelse. En prøve af den tages normalt fra forsøgspersonens hofte og analyseres under et mikroskop i laboratoriet.

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger direkte af sygdomstypen og de særlige forhold for den enkelte.

Formålet med behandlingen er at genoprette et normalt niveau af cirkulerende blodlegemer og deres form.

I den sammenhæng, hvor patienten præsenterer en form for sygdommen med lav risiko for at omdanne til kræft, vil ordinationen af ​​en bestemt behandling ikke nødvendigvis være effektiv, men kræver kun regelmæssig overvågning gennem blodprøver.

 Behandlinger for mere avancerede former for sygdommen er:

• blodtransfusion;
• lægemidler til regulering af jern i blodet, normalt efter en blodtransfusion er blevet udført;
• injicering af vækstfaktorer, såsom erythropoietin eller G-CSF'er, for at øge væksten af ​​blodlegemer og hjælpe knoglemarven med at producere blodlegemer;
• antibiotika, til behandling af infektioner forårsaget af mangel på hvide blodlegemer.

Desuden reducerer lægemidler af typen: anti-thymocytimmunoglobuliner (ATG) eller cyclosporin immunsystemets aktivitet, så knoglemarven kan producere blodlegemer.

For personer med en betydelig risiko for at udvikle kræft kan kemoterapi ordineres eller endda en stamcelletransplantation.

Kemoterapi ødelægger umodne blodlegemer ved at stoppe deres vækst. Det kan ordineres oralt (tabletter) eller intravenøst.

Denne behandling er ofte forbundet med:

- cytarabin;

- fludarabin;

- daunorubicin;

- clofarabin;

- l'azacitidin.

Stamcelletransplantation bruges i alvorlig form for sygdommen. I denne sammenhæng udføres transplantation af stamceller fortrinsvis hos unge forsøgspersoner.

Denne behandling kombineres normalt med kemoterapi og / eller tidlig strålebehandling. Efter ødelæggelsen af ​​blodlegemer påvirket af syndromet kan en transplantation af raske celler være effektiv. (2)