Bullous pemphigoid er en hudsygdom (dermatose).

Sidstnævnte er karakteriseret ved udvikling af store bobler på erytematøse plaques (røde plaketter på huden). Udseendet af disse bobler fører til læsioner og er ofte årsag til kløe. (1)

Det er en autoimmun sygdom, konsekvensen af ​​en forstyrrelse af immunsystemet hos den berørte person. Denne regulering af immunsystemet består af produktion af specifikke antistoffer mod sin egen krop.

Denne patologi er sjælden, men kan vise sig at være alvorlig. Det kræver langvarig behandling. (1)

Selvom det er en sjælden sygdom, er det også den mest almindelige af autoimmune bulløse dermatoser. (2)

Dens forekomst er 1 /40 (antal tilfælde pr. Indbygger) og rammer hovedsageligt ældre (i gennemsnit omkring 000 år gamle, med en lidt øget risiko for kvinder).

En infantil form eksisterer også og påvirker barnet i løbet af det første år af hans liv. (3)

Bullous pemphigoid er en dermatose af autoimmun oprindelse. Personen, der lider af denne sygdom, producerer derfor antistoffer mod sin egen organisme (autoantistoffer). Disse angriber to typer proteiner: AgPB230 og AgPB180 placeret mellem de to første lag af huden (mellem dermis og epidermis). Ved at forårsage en løsrivelse mellem disse to dele af huden fører disse auto-antistoffer til dannelsen af ​​boblerne, der er karakteristiske for sygdommen. (1)

De atypiske symptomer på bullous pemfigoid er udseendet af store bobler (mellem 3 og 4 mm) og en lys farve. Disse bobler forekommer hovedsageligt, hvor huden er rødlig (erytematøs), men kan også forekomme på sund hud.

Epidermale læsioner er normalt lokaliseret i bagagerummet og lemmerne. Ansigtet er oftere skånet. (1)

En kløe i huden (kløe), nogle gange tidligt, når boblerne dukker op, er også signifikant for denne sygdom.

Flere former for sygdommen er blevet påvist: (1)

- den generaliserede form, hvis symptomer er udseendet af store hvide bobler og kløe. Denne form er den mest almindelige.

- vesikulær form, som er defineret ved udseendet af meget små blærer i hænderne med intens kløe. Denne form er dog mindre almindelig.

- urticariaformen: som navnet antyder, resulterer det i nældefeberpletter, der også forårsager alvorlig kløe.

-den prurigo-lignende form, hvis kløe er mere diffus, men intens. Denne form for sygdommen kan også forårsage søvnløshed hos det berørte emne. Derudover er det ikke bobler, der kan identificeres i form af prurigo -type, men skorper.

Nogle patienter har muligvis ingen symptomer. Andre udvikler en let rødme, kløe eller irritation. Endelig udvikler de mest almindelige tilfælde rødme og alvorlig kløe.

Blærerne kan briste og danne sår eller åbne sår. (4)

Bullous pemphigoid er en autoimmun dermatose.

Denne oprindelse af sygdommen resulterer i produktion af antistoffer (proteiner i immunsystemet) af kroppen mod sine egne celler. Denne produktion af autoantistoffer fører til ødelæggelse af væv og / eller organer samt inflammatoriske reaktioner.

Den virkelige forklaring på dette fænomen er endnu ikke kendt. Ikke desto mindre ville visse faktorer have en direkte eller indirekte forbindelse med udviklingen af ​​autoantistoffer. Disse er miljømæssige, hormonelle, medicinske eller endda genetiske faktorer. (1)

Disse autoantistoffer produceret af det berørte individ er rettet mod to proteiner: BPAG1 (eller AgPB230) og BPAG2 (eller AgPB180). Disse proteiner har en strukturel rolle i forbindelsen mellem dermis (nedre lag) og epidermis (øvre lag). Disse makromolekyler bliver angrebet af autoantistoffer, huden skræller af og får bobler til at dukke op. (2)

Derudover skal ingen smitte forbindes med denne patologi. (1)

Desuden optræder symptomer generelt spontant og uventet.

Bullous pemphigoid er imidlertid ikke: (3)

- en infektion

- en allergi

- en tilstand relateret til livsstil eller kost.

Bullous pemfigoid er en autoimmun sygdom, i den forstand er det ikke en arvelig sygdom.

Ikke desto mindre ville tilstedeværelsen af ​​visse gener være en risiko for at udvikle sygdommen hos mennesker, der bærer disse gener. Enten er der en vis genetisk disposition.

Denne risiko for disposition er imidlertid meget lav. (1)

Da gennemsnitsalderen for sygdomsudvikling er omkring 70, kan en persons alder være en ekstra risikofaktor for at udvikle bullous pemfigoid.

Derudover må vi ikke overse, at denne patologi også defineres gennem en infantil form. (3)

Derudover er en let overvægt af sygdommen synlig hos kvinder. Det kvindelige køn gør det derfor til en tilhørende risikofaktor. (3)

Den differentielle diagnose af sygdommen er hovedsageligt visuel: udseende af klare bobler i huden.

Denne diagnose kan bekræftes ved en hudbiopsi (ved at tage en prøve fra den beskadigede hud til analyse).

Anvendelsen af ​​immunfluorescens kan bruges til demonstration af antistoffer efter en blodprøve. (3)

De behandlinger, der er foreskrevet i forbindelse med tilstedeværelsen af ​​bullous pemfigoid, har til formål at begrænse udviklingen af ​​bobler og helbrede de bobler, der allerede findes i huden. (3)

Den mest almindelige behandling forbundet med sygdommen er systemisk kortikosteroidbehandling.

Men for lokaliserede former for bullous pemfigoid, topisk kortikosteroidbehandling (kun virkende, hvor lægemidlet anvendes), kombineret med klasse I dermatokortikoider (lægemiddel brugt til lokal hudbehandling). (2)

En recept på antibiotika fra tetracyclin -familien (undertiden forbundet med vitamin B -indtag) kan også være effektiv af lægen.

Behandlingen ordineres ofte på lang sigt og er effektiv. Derudover kan et tilbagefald af sygdommen undertiden observeres efter behandlingens ophør. (4)

Efter diagnose af tilstedeværelsen af ​​bullous pemfigoid anbefales konsultation af en hudlæge stærkt. (3)