Purpura fulminans er et infektiøst syndrom, der repræsenterer en ekstremt alvorlig form for sepsis. Det får blod til at størkne og vævsnekrose. Det er meget ofte forårsaget af en invasiv meningokokinfektion, og resultatet er dødeligt, hvis det ikke tages hånd om i tide.

Høj feber, alvorlig nedsat almentilstand, opkastning og mavesmerter er de første ukarakteristiske symptomer. En eller flere røde og lilla pletter spredes hurtigt på huden, ofte på underekstremiteterne. Dette er purpura, hudens blødende læsion. Tryk på huden skyller ikke blodet og får ikke pletten til at forsvinde et øjeblik, et tegn på "ekstravasation" af blodet i vævene. Dette skyldes, at Purpura Fulminans forårsager dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), som er dannelsen af ​​små blodpropper, der vil forstyrre blodgennemstrømningen (en trombose), lede det til dermis og forårsage blødning og nekrose af hudvæv. Det infektiøse syndrom kan ledsages af en tilstand af chok eller forstyrrelser i bevidstheden hos den berørte person.

I langt de fleste tilfælde er purpura fulminans forbundet med en invasiv og alvorlig bakteriel infektion. Neisseria meningitidis (meningococcus) er det mest almindelige infektionsmiddel, der er involveret, og tegner sig for cirka 75% af tilfældene. Risikoen for at udvikle purpura fulminans forekommer i 30% af invasive meningokokinfektioner (IIM'er). (2) 1 til 2 tilfælde af IMD pr. 100 indbyggere forekommer hvert år i Frankrig med en dødelighed på omkring 000%. (10)

Andre bakterielle midler kan være ansvarlige for udviklingen af ​​purpura fulminans, såsom Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) eller Haemophilus influenzae (Pfeiffer's basil). Nogle gange er årsagen en mangel på protein C eller S, som spiller en rolle i koagulation på grund af en arvelig genetisk abnormitet: en mutation af PROS1-genet (3q11-q11.2) for protein C og PROC-genet (2q13-q14) for protein C. Det skal bemærkes, at purpura fulgurans kan skyldes en mild infektion som skoldkopper i ekstremt sjældne tilfælde.

Purpura fulminans kan påvirke enhver alder, men spædbørn under 15 år og unge mellem 20 og 1 år har større risiko. (XNUMX) Personer, der har været i tæt kontakt med offeret for septisk chok, bør modtage profylaktisk behandling for at forhindre enhver risiko for infektion.

Prognosen er direkte forbundet med den tid, det tager at tage ansvar. Purpura fulminans repræsenterer faktisk en klinisk situation med ekstrem hastende karakter, som kræver en antibiotikabehandling så tidligt som muligt uden at vente på bekræftelse af diagnosen og ikke udsættes for de foreløbige resultater af en blodkultur eller en blodprøve. En purpura, der består af mindst et sted med en diameter større end eller lig med 3 millimeter, bør straks udløse advarslen og behandlingen. Antibiotikabehandling bør være passende for meningokokinfektioner og udføres intravenøst ​​eller, hvis dette ikke er tilfældet, intramuskulært.