Sklerodermi er inflammatoriske sygdomme, der forårsager sklerotisk fortykkelse af huden. Der er to hovedformer: lokaliseret sklerodermi, også kaldet "morphea", som vedrører huden og nogle gange i de dybe former de underliggende muskulo-aponeurotiske og skeletplaner og systemisk sklerodermi, som vedrører hud og organer.

Definition af systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sjælden sygdom, der rammer 3 kvinder for hver mand, som oftest forekommer mellem 50 og 60 år, og som forårsager vævsfibrose i huden og visse organer, især fordøjelseskanalen, lungerne, nyrerne og hjertet. Inddragelsen af ​​disse sidste 3 organer forårsager ofte alvorlige komplikationer.

Dens udvikling er normalt spredt over år, præget af opblussen.

Raynauds syndrom

Raynauds syndrom er karakteriseret ved blegning af visse fingre i kulde. Det er næsten altid det første tegn på sklerodermi, især når det er bilateralt, der optræder før de andre tegn fra et par uger til et par år (jo kortere forsinkelsen er, jo mere ugunstig er prognosen), og det eksisterer i 95 % af tilfældene sklerodermi .

Lægen udfører en neglekapillaroskopi (undersøgelse med et kraftigt forstørrelsesglas af karene i neglebåndet og neglefolden), der viser til fordel for sklerodermi:

• en sjældenhed af kapillærløkkerne,
• mega-kapillærer
• nogle gange eksistensen af ​​perikapillært ødem
• cutikulær hyperkeratose,
• erytem,
• mikroblødninger synlige for det blotte øje.

Hudsklerose

Til fingrene

Fingrene er i starten hævede og snoede med en tendens til, at fingeraftrykkene forsvinder. Derefter bliver huden stram, hærdet og giver et "suget" aspekt af fingerpulperne

Derefter tilspidses fingrene gradvist og trækkes tilbage i fleksion.

Komplikation af sklerose, smertefulde ulcererede sår opstår på pulpitis

Andre områder

Sclerose kan sprede sig til ansigtet (ansigtet glatter og fryser; der er en tilspidsning af ansigtet

næse og reduceret åbning af munden, som er omgivet af udstrålende folder i "punglomme"), lemmer og krop, der giver et glat og beklædt udseende til skuldre, krop og lemmer.

Telangiektasier

Det er små lilla kar, der grupperer sig i lilla pletter på en til 2 millimeter, og som udvikler sig i ansigtet og på ekstremiteterne.

calcinose

Det er hårde knuder, hvide når de er overfladiske, som kan, når de kommer i kontakt med huden, efterlade en kridtagtig grød. De er mere almindelige på hænder og ben.

Slimhindeinddragelse

Mundslimhinden er ofte tør såvel som øjnene. Dette kaldes sicca syndrom.

Organsklerose

Fordøjelseskanalen

Involvering af spiserøret er til stede i 75% af tilfældene, manifesteret ved gastroøsofageal refluks, synkebesvær eller endda esophageal ulceration.

Tyndtarmen er også påvirket af fibrose eller endda villøs atrofi, nogle gange ansvarlig for et malabsorptionssyndrom, accentueret af en opbremsning af tarmperistaltikken, hvilket forårsager mikrobiel overvækst og udsætter risikoen for intestinal pseudo-obstruktion.

Lungerne og hjertet

Pulmonal interstitiel fibrose forekommer hos 25 % af patienterne, ansvarlig for åndedrætsforstyrrelser, der kan føre til kronisk respirationssvigt, en væsentlig dødsårsag hos berørte patienter.

Den anden hyppigste dødsårsag er pulmonal arteriel hypertension på grund af pulmonal fibrose, lungearterieskade eller hjerteskade. Sidstnævnte er forbundet med myokardieiskæmier, "myokardie Raynauds fænomen" og fibrose.

nyrer

Nyreskader resulterer i malign hypertension og nyresvigt

Bevægelsesanordning

Der er skader på leddene (polyarthritis), sener, knogler (demineralisering, ødelæggelse af distale knogler) og muskler (muskelsmerter og -svaghed).

Behandling af systemisk sklerodermi

Bekæmp fibrose

Overvågning er afgørende, og der er mange behandlinger, der kan prøves, fordi deres effektivitet varierer meget fra person til person. Blandt de anvendte behandlinger kan nævnes colchicin, D-penicillamin, interferon γ, cortison, ciclosporin mv.

Regelmæssig fysisk træning, massage og genoptræning forsøger at bevare mobiliteten og bekæmpe muskelatrofi.

Raynauds syndrom

Udover beskyttelse mod kulde og rygestop anvendes vasodilatorer som calciumkanalblokkere: dihydropyridiner (nifedipin, amlodipin osv.) eller benzothiaziner (diltiazem). Hvis calciumkanalblokkerne er ineffektive, ordinerer lægen andre vasodilatorer: prazosin, konverterende enzymhæmmere, sartaner, trinitrin, iloprost osv.

Telangiektasier

De kan dæmpes af en pulserende farvestof vaskulær laser eller KTP.

Subkutan calcinose

Lægen ordinerer bandager, endda colchicin. Kirurgisk excision af calcinose er nogle gange nødvendigt.

Behandling af manifestationer af andre organer

Fordøjelsessystemet

Det er nødvendigt at respektere de hygiejniske diætforanstaltninger for gastroøsofageal refluks: eliminering af sure fødevarer og alkohol, spise måltider i en siddende stilling, brug af flere puder til at sove. Lægen ordinerer protonpumpehæmmere for at begrænse surhedsgraden i maven.

I tilfælde af malabsorption, forbundet med en mikrobiel proliferation begunstiget af opbremsningen af ​​tarmperistaltikken, ordinerer lægen antibiotika intermitterende og cyklisk en til to uger hver måned (ampicillin, tetracycliner eller trimethoprim-sulfamethoxazol), forbundet med tilskud af jern, folinsyre og vitamin B12.

Lunger og hjerte

Mod pulmonal interstitiel fibrose anvendes cyclophosphamid alene eller i kombination med kortison. Sekundære lungeinfektioner behandles med antibiotika, og risikoen for forværring af lungefibrose begrænses ved vaccination mod influenza og pneumokokker.

Mod pulmonal arteriel hypertension anvendes vasodilatorer såsom nifedipin. iloprost og esoprostenol.

Til myokardieskylning anvendes calciumkanalblokkere og ACE-hæmmere.

tøjler

ACE-hæmmere såsom captopril eller vasodilatorer såsom sartans begrænser arteriel hypertension og associeret nyresvigt.

Muskel- og ledskader

Lægen ordinerer ikke-steroide eller steroide antiinflammatoriske lægemidler (kortison) mod ledsmerter