Marie Curie og Eleanor Roosevelt, blandt andre, led af denne meget alvorlige og sjældne sygdom. Aplastisk – eller aplastisk – anæmi opstår, når knoglemarven ikke længere producerer nok hæmatopoietiske stamceller. Disse er dog kilden til alle blodlegemer, hvoraf de tre typer er: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Aplastisk anæmi forårsager derfor tre kategorier af symptomer. For det første dem, der er fælles for de forskellige typer af anæmi: enten tegn på mangel på røde blodlegemer – og derfor på en mangelfuld transport af ilt. Derefter symptomerne forbundet med manglen på hvide blodlegemer (sårbarhed over for infektioner), og endelig manglen på blodplader (koagulationsforstyrrelser).

Det er en meget sjælden form for anæmi. Afhængigt af tilfældet er det erhvervet eller arvet genetisk. Denne sygdom kan opstå pludseligt og vare kort tid eller blive kronisk. Engang næsten altid dødelig, er aplastisk anæmi nu meget bedre behandlet. Men hvis det ikke behandles hurtigt, vil det blive værre og føre til døden. Succesfuldt behandlede patienter er mere tilbøjelige til at udvikle andre sygdomme senere, herunder kræft.

Denne sygdom kan forekomme i alle aldre og rammer både mænd og kvinder (men den er normalt mere alvorlig hos mænd). Det ser ud til at være mere almindeligt i Asien end i USA eller Europa.

Årsager

I 70% til 80% af tilfældene⁶, sygdommen har ingen kendt årsag. Det siges så, at det er en primær eller idiopatisk aplastisk anæmi. Ellers er her de faktorer, der kan være ansvarlige for dets forekomst:

– Hepatitis (5 %)

– Medicin (6 %)

• Sels d'or
• Sulfamidés
• chloramphenicol
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
• Lægemidler mod skjoldbruskkirtlen (bruges ved hyperthyroidisme)
• phenothiaziner
• Penicillamin
• Allopurinol

– Toksiner (3 %)

• Benzen
• Canthaxanthin

– Femte sygdom – "fod-hånd-mund" (parvovirus B15)

– Graviditet (1 %)

– Andre sjældne tilfælde

Det er vigtigt at skelne plastisk anæmi fra andre sygdomme, der ligner den. Faktisk er dette syndrom forskelligt fra de anæmier, der findes i visse kræftformer og deres behandling.

Der er en arvelig form for aplastisk anæmi kaldet "Fanconi anæmi". Ud over at lide af aplastisk anæmi er personer med denne ekstremt sjældne tilstand kortere end gennemsnittet og har forskellige fødselsdefekter. Normalt bliver de diagnosticeret før de fylder 12 år, og mange når ikke voksenalderen.

• Dem, der er forbundet med et lavt niveau af røde blodlegemer: bleg teint, træthed, svaghed, svimmelhed, hurtig hjerterytme.
• Dem, der er forbundet med et lavt niveau af hvide blodlegemer: øget modtagelighed for infektioner.
• Dem, der er relateret til et lavt niveau af blodplader: let forslået hud, unormal blødning fra tandkødet, næsen, skeden eller mave-tarmsystemet.

• Denne sygdom kan forekomme i alle aldre, men den ses oftest hos børn, voksne omkring 30 år og personer over 60 år.
• Der kan være en genetisk disposition som i tilfælde af Fanconi anæmi.

Aplastisk anæmi er en sjælden sygdom. Mennesker, der er udsat for forskellige årsager til sygdommen (se Årsager ovenfor), øger deres risiko for at udvikle den i varierende grad.

– Langvarig udsættelse for visse giftige produkter eller stråling.

– Brug af visse stoffer.

– Visse fysiske tilstande: sygdomme (leukæmi, lupus), infektioner (hepatitis A, B og C, infektiøs mononukleose, dengue), graviditet (meget sjældent).

At undgå langvarig eksponering for giftstoffer eller lægemidler nævnt ovenfor er en gyldig forholdsregel til enhver tid - og ikke kun for at forhindre aplastisk anæmi. Men i de fleste tilfælde kan den første begyndelse af sidstnævnte ikke forhindres. På den anden side, når vi kender oprindelsen til en anæmi, er det muligt at forhindre dets gentagelse ved at undgå eksponering for en eller anden af ​​følgende faktorer, hvis de er involveret:

– giftige produkter;

– højrisikomedicin;

— stråling.

Ved aplastisk anæmi på grund af leverbetændelse er det et spørgsmål om at anvende de anbefalede foranstaltninger for at forebygge de forskellige typer af leverbetændelse. Se hepatitisarket.

Ved svær aplastisk anæmi ordinerer lægen nogle gange antibiotika for at forhindre bakterielle infektioner.

Sygdommen er sjælden og har et stort potentiale for komplikationer. Behandlingen vil blive givet af en læge med speciale i området, det meste af tiden med et tværfagligt team og i et ultraspecialiseret center.

• I første omgang vil det være nødvendigt at stoppe med at tage medicin, der muligvis er ansvarlig for anæmien.
• Antibiotika vil være nødvendige for at forebygge og behandle enhver infektion.
• Kombinationen af ​​anti-thymocyt globuliner i 5 dage, kortison og cyclosporin kan i nogle tilfælde inducere remission af sygdommen⁷.

Kombinationen af ​​anti-thymocyt globuliner i 5 dage, kortison og cyclosporin kan i nogle tilfælde inducere remission af sygdommen

Særlig pleje. For mennesker med aplastisk anæmi er visse forholdsregler nødvendige i hverdagen:

– Beskyt dig selv mod infektioner. Det er vigtigt at vaske hænder ofte med antiseptisk sæbe og undgå kontakt med syge mennesker.

– Barber med en elektrisk barbermaskine i stedet for et klinge for at undgå snitsår. Da aplastisk anæmi er forbundet med et lavt niveau af blodplader, størkner blodet mindre godt, og blodtab bør så vidt muligt undgås.

– Foretrækker tandbørster med bløde børster.

– Afstå fra at dyrke kontaktsport. Af samme årsager som de ovenfor nævnte er det nødvendigt at undgå enhver anledning til blodtab og dermed skade.

– Undgå også at lave for intensive øvelser. På den ene side kan selv let træning forårsage træthed. Ved længerevarende anæmi er det derimod vigtigt at skåne hjertet. Dette skal virke meget mere på grund af den mangelfulde ilttransport forbundet med anæmi.

Som en del af sin kvalitetstilgang inviterer Passeportsanté.net dig til at opdage udtalelser fra en sundhedsprofessionel. Dr. Dominic Larose, akutlæge, giver dig sin mening om aplastisk anæmi :

Der er ingen naturlig behandling, der specifikt har været genstand for seriøse undersøgelser i tilfælde af aplastisk anæmi.

Ifølge Aplastic Anæmi & MDS International Foundation kunne brugen af ​​naturlægemidler og vitaminer forværre sygdommen og hindrer behandlingen. Hun anbefaler dog en Sund kost for at optimere blodproduktionen.¹

Det er også tilrådeligt at deltage i en støttegruppe.

Canada

Aplastisk anæmi og myelodysplasi Association of Canada

Denne side giver støtte og information til patienter og familier. Kun på engelsk.

amamac.ca

Forenede Stater

Aplastisk anæmi & MDS International Foundation

Dette amerikanske websted med et internationalt kald er flersproget, og det bør snart indeholde en sektion på fransk.

www.aplastic.org

Fanconi Anæmi Research Fund, Inc

Denne engelske side er beregnet til personer med Fanconi anæmi og deres familier. Det giver især adgang til en PDF-manual med titlen "Fanconi Anæmi: en håndbog for familier og deres læger".

www.fanconi.org