Bevis for en ændring i det hvide stof, der omgiver neuroner, progressiv multifokal leukoencefalopati er en neurologisk sygdom, der samtidigt påvirker flere områder af hjernen og skrider gradvist frem. Dens årsager er flere. 

Neuroner (nerveceller i hjernen) forlænges af nervefibre, kaldet axoner, som vil forbinde med andre i hjernen gennem synapser (ender af axonet). Disse nervefibre er omgivet af en kappe (myelin), som isolerer dem fra hinanden og er en del af hjernens hvide stof.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) vidner om en ændring flere steder i hjernen i denne kappe, der omgiver axonerne, hvilket forårsager kortslutninger mellem dem. Disse kortslutninger er oprindelsen til hjernens dysfunktioner i forhold til mobilisering af musklerne, den cerebrale aktivitet (tanke eller erkendelse) og følsomhedens nervefibre. Derfor forekomsten af ​​lammelse, tankeforstyrrelser og følsomhed.

Denne degenerative neurologiske sygdom er oftest progressiv, udvikler sig i sprøjter eller meget langsomt og påvirker samtidig flere steder i hjernen (multifokal). Dens årsager er flere, og symptomerne afhænger af de berørte steder.

Årsagerne til progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er mange og varierede:

Arvelig eller genetisk

Nogle gange starter det ganske tidligt som ved visse syndromer eller sygdomme som Cadasils sygdom forbundet med en genetisk mutation, Childhood Ataxia syndrom ved hulrums oprindelse i hjernens hvide stof ved ødelæggelse af myelin, multipel sklerose (MS), som forekommer på et arveligt grundlag og forårsager også undertiden hulrum (kavitær form af MS) ​​eller degenerative sygdomme i hjernen, såsom skrøbeligt X -syndrom eller mitokondriel sygdom.

Vaskulær oprindelse

Det er en vaskulær demens forårsaget af skader på hjernens små kar (mikroangiopati), relateret til alder, gammelt og ubalanceret forhøjet blodtryk eller diabetes.

Af giftig oprindelse 

Ved at tage visse lægemidler, såsom methotrexat, der bruges til behandling af visse kræftformer eller autoimmune sygdomme (leddegigt eller RA osv.), Nitrogenoxidforgiftning (opvarmning med defekt gas) eller indånding af heroindampe (vanedannende brug). Strålebehandling kan også ændre det hvide stof i hjernen.

Af degenerativ oprindelse

Det er forbundet med inflammatoriske processer, der påvirker nervesystemet, såsom MS, leucoaraiose eller Alzheimers sygdom, nogle gange af arvelig oprindelse, men ikke altid, med sidstnævnte sygdom ved ophobning af aflejringer, der vil forstyrre neuronal transmission (amyloidaflejringer og neurofibrillær degeneration forbundet med tilstedeværelse af proteiner i hjernen, beta-amyloidpeptid og tau-protein).

Smitsom oprindelse

Sjældent ved virusinfektioner såsom papillomavirus (JC -virus) eller AIDS (2 til 4% af HIV + -personer).

Symptomer på progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) varierer afhængigt af de berørte områder og årsagen til denne degenerative proces i hjernen:

• svaghed, vanskeligheder med at tale eller tænke ved sygdommens begyndelse
• forsætlig tremor (cerebellar syndrom) og gangforstyrrelser i skrøbeligt X -syndrom eller mitokondriel sygdom, forstyrrelser i frivillig koordination, symptomer, der udtrykker sig tidligt i disse arvelige eller genetiske patologier og udvikler sig gradvist og uundgåeligt ...
• psykiatriske lidelser under degeneration af vaskulær oprindelse, der ofte forekommer senere hos ældre med humørsvingninger, kognitive lidelser (temporo-rumlig desorientering, hukommelsesforstyrrelser), undertiden vrangforestillinger og forvirring;
• nedsat følsomhed og motorik i degenerationer af toksisk oprindelse;
• kognitiv tilbagegang i hjernedegeneration såsom Alzheimers sygdom med nedsat hukommelse, orientering, opmærksomhed, problemløsning, planlægning og organisation, tænkning;
• risikoen for cerebrovaskulær ulykke (slagtilfælde) øges ved progressiv multifokal leukoencefalopati;
• migræne og epileptiske anfald.

De kliniske tegn tyder allerede på denne patologi, men det vil være hjernebilleddannelse såsom Magnetic Resonance Imaging (MRI), der vil gøre det muligt at finde læsioner, der tyder på hjernens hvide stof.

Påvisning af JC -virus ved lumbal punktering er undertiden angivet i tilfælde af mistanke om progressiv multifokal leukoencephalopati af viral oprindelse.

Diagnosen AIDS er normalt allerede stillet, og hvis ikke, bør den undersøges.

Behandling af progressiv multifokal leukoencefalopati er årsagen:

• søge efter toksiske årsager (stoffer, heroin osv.) og udrydde dem 
• bekræftelse af diagnosen cerebral degeneration for Alzheimers sygdom, MS, leukoaraiose, demens af vaskulær oprindelse.

Læsionerne af det hvide stof vil forblive irreversible, og psykosocial støtte og kognitiv stimulation vil bremse udviklingen af ​​denne sygdom, som nogle gange udvikler sig over flere år.