Pemphigus

Generel beskrivelse af sygdommen

Dette er en kronisk patologi af autoimmun oprindelse, der påvirker huden og slimhinderne. Pemphigus kan udvikle sig i alle aldre, men det påvirker oftest mænd og kvinder, der har krydset den 40-årige milepæl, sygdommen er mest alvorlig hos 40-45-årige mennesker og er sjælden hos børn. Andelen af ​​pemphigus tegner sig for ca. 1% af dermatologiske sygdomme.

Årsager

Pemphigus ætiologi kunne ikke fastslås længe nok, men undersøgelser har bekræftet, at årsagen til denne hudpatologi er en fejl i immunsystemet.^[3].

Immunsystemets opgave er at forsvare sig med fremmede organismer. Autoimmune sygdomme opstår, når immunsystemet som et resultat af dysfunktion angriber kroppens celler, i tilfælde af pemphigus, huden. Antistofferne produceret af immunsystemet angriber fejlagtigt proteinerne i de øverste lag af sund hud. Demosomer, som er forbindelsesledet mellem hudcellerne under angreb af autoantistoffer, mister deres forbindelser og ødelægges, og det ledige hulrum er fyldt med intercellulær væske, hvilket resulterer i, at der dannes acantholytiske vesikler (deraf navnet på sygdommen).

Risikofaktorer for udvikling af pemphigus kan være både eksogene (infektiøse sygdomme, vira, professionel aktivitet) og endogene årsager, herunder genetisk disposition. Årsagerne til udviklingen af ​​pemphigus kan være et stærkt nervøs chok samt patologi i binyrebarken.

Landbrugsarbejdere, der ofte er i kontakt med herbicider og insekticider, samt arbejdere i metalindustrien og trykkerier, er mere tilbøjelige til at udvikle pemphigus.

Typer og symptomer

De karakteristiske træk ved den præsenterede patologi er små vesikler med serøst indhold, der er lokaliseret på patientens krop afhængigt af typen af ​​pemphigus:

• vulgær - adskiller sig i udseendet af bobler med et tyndt og slapt dæk i hele kroppen. Med en vulgær eller almindelig form er bobler i begyndelsen af ​​sygdomsudviklingen lokaliseret på slimhinderne i næse og mund, så patienter går til tandlægen og behandles uden held og spilder tid. Patienter er bekymrede for dårlig ånde, smerter i munden, mens de spiser, taler og sluger spyt. Patienter bemærker ikke altid små bobler, der er tilbøjelige til spontan åbning, så de vigtigste klager er smertefuld erosion i munden, som tandlæger ofte diagnosticerer som stomatitis. Med pemphigus vulgaris smelter sår, der dannes, når blærer åbnes, og danner omfattende læsioner. I modsætning til stomatitis, som er kendetegnet ved erosion med en hvidlig belægning, har pemphigussår en lyserød farve og en blank overflade. Når strubehovedet påvirkes af pemphigus, bliver patientens stemme hæs;
• erytematøst formen af ​​pemphigus er kendetegnet ved, at den primært påvirker huden på brystet, ansigtet, nakken og hovedbunden. Udslæt af seborroisk natur med klare grænser er dækket af brune eller gule skorper; når den åbnes, erosion udsættes for. Denne type pemphigus er ikke let at diagnosticere, så den erytematøse form kan være lokaliseret i mere end et år, og i tilfælde af en forværring kan den vise symptomer på en vulgær;
• bladformet - udslæt af erytem-pladeagtig karakter kan forekomme på tidligere berørte områder af huden, så åbnes bobler med tynde vægge og danner erosion, som tørrer op og bliver dækket af lameller. Denne form for pemphigus påvirker som regel huden, små bobler spredes hurtigt over sund hud, i nogle tilfælde kan slimhinder blive beskadiget;
• vegetativ formen manifesteres af bobler i området med hudfoldninger, i stedet for boblerne, erosion med en ubehagelig lugt og dannes purulent plaque over tid.

Ud over udslæt på huden og slimhinderne har patienter med pemphigus generelle symptomer:

1. 1 træthed
2. 2 nedsat eller tab af appetit;
3. 3 vægttab selv med øget ernæring;
4. 4 døsighed.

Komplikationer

Med utidig eller forkert terapi spredes boblerne gennem kroppen, smelter sammen og danner store læsioner. At køre pemphigus er en alvorlig fare sammen med en hudforbrænding. Hudlæsioner påvirker patientens livskvalitet, patienten kan ikke bevæge sig normalt. Når erosioner er inficeret, er den mest almindelige komplikation pyoderma.^[4]... Det er også muligt spredning af inflammatoriske processer til indre organer, som et resultat af, at phlegmon og lungebetændelse udvikler sig.

Fra ENT's side kan høretab udvikle sig som en komplikation af pemphigus; mykoser hersker blandt dermatologiske komplikationer. Komplikationer i det kardiovaskulære system manifesteres i form af iskæmi, angina pectoris og mikroangiopati.

Risikoen for død hos patienter med pemphigus er ret høj - op til 15% af patienterne dør inden for 5 år efter sygdommens indtræden.

Forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning for at forhindre udvikling af pemphigus skal du:

• skift sengelinned regelmæssigt
• skift undertøj dagligt;
• rettidig behandling af hudpatologier;
• at fjerne folk med pustulære udbrud fra arbejde
• systematisk kontrol af en hudlæge;
• begrænse indtagelsen af ​​salt, fedt og kulhydrater
• overvåge blodsukker- og blodtryksaflæsninger
• overhold nøje reglerne for personlig hygiejne.

Behandling i almindelig medicin

Pemphigus-behandling er lang og vanskelig. Pemphigus foreslår kompleks terapi:

1. 1 systemisk behandling
2. 2 lokal terapi;
3. 3 ekstrakorporale teknikker.

Lokal terapi involverer behandling af den berørte hud med helbredende og hormonelle salver og kunstvanding af erosioner med smertestillende midler.

Ekstrakorporal behandling involverer anvendelse af hæmodialyse og plasmaforese.

Hovedstøtten i behandlingen med pemphigus er hormonbehandling. Patienten ordineres piller, og indlagte patienter får intravenøse kortikosteroider. Behandlingsregimen skal overholdes nøje, da indtagelse af hormonelle lægemidler kan forårsage alvorlige bivirkninger:

• depression;
• søvnforstyrrelser;
• forhøjet blodtryk;
• fedme, selv med en diæt med lavt kalorieindhold
• steroid-type diabetes;
• overdreven spænding i nervesystemet
• afføring lidelser.

Med en forværring vises stoffer, der undertrykker immunsystemet. Patienter med svær pemphigus kan have behov for udskiftning af plasma. I svære former for patologi ordineres intravenøs immunglobulin.

For at forhindre infektion efter åbning af blærerne ordineres antibiotika til patienter med pemphigus. Forbindinger gennemblødt i vaselin påføres sår og oser af områder. I tilfælde af forværring anbefales det at bære løst tøj lavet af naturlige stoffer.

OBS!

Administrationen er ikke ansvarlig for ethvert forsøg på at bruge de leverede oplysninger og garanterer ikke, at det ikke vil skade dig personligt. Materialerne kan ikke bruges til at ordinere behandling og stille en diagnose. Kontakt altid din speciallæge!