Paraparesis er en mild form for lammelse i underekstremiteten, der er genetisk eller forårsaget af en virus. Smerter og spasmer kan lindres med medicin, og fysioterapi og motion kan opretholde mobilitet og muskelstyrke.

Definition af paraparesis

Paraparesis er et medicinsk udtryk, der bruges til at karakterisere progressiv svaghed ledsaget af muskelsammentrækninger (spastisk svaghed) i underekstremiteterne. Det er en mildere form for paraplegi (lammelse af underekstremiteterne).

Spastisk paraparesis er en gruppe sygdomme forårsaget af lidelser i rygmarven.

Typer af paraparesis

Spastisk paraparesis kan være arvelig eller forårsaget af en virus.

Arvelig spastisk paraparesis

De er opdelt i ukomplicerede (eller rene) og komplicerede (eller komplekse) i tilfælde, hvor de klassiske tegn på spasticitet i underekstremiteterne ledsages af andre tegn som:

• Cerebellar atrofi: et fald i cerebellums volumen eller størrelse
• Et tyndt corpus callosum (kryds mellem hjernens to halvkugler)
• Ataksi: bevægelseskoordinationsforstyrrelse på grund af skade på lillehjernen

Genetisk kan spastisk paraparesis klassificeres efter deres overførselsform:

• Dominant: det er nok, at en abnormitet påvirker en enkelt kopi af genet for, at sygdommen udvikler sig.
• Recessiv: en anomali skal påvirke begge kopier af genet, der hver er arvet fra en af ​​forældrene, for at sygdommen kan udvikle sig.
• X-linket: Mænd, der kun har et X-kromosom, får sygdommen, hvis de bærer en abnormitet i deres enkelte kopi af genet.

Tropisk spastisk paraparesis

Også kaldet HTLV-1-associeret myelopati, det er en langsomt voksende lidelse i rygmarven forårsaget af human lymfotrofisk T-virus type 1 (HTLV-1).

Årsager til spastisk paraparesis

Arvelig spastisk paraparesis kan være et resultat af mange typer genetiske abnormiteter eller kan udvikle sig på egen hånd. I øjeblikket kendes 41 typer af arvelig spastisk paraparesis, men kun 17, for hvilke det ansvarlige gen er identificeret.

Tropisk spastisk paraparesis er forårsaget af HTLV-1-virussen.

diagnostisk

Arvelig spastisk paraparesis mistænkes på grund af eksistensen af ​​en familiehistorie og ethvert tegn på spastisk paraparesis.

Diagnosen er for det første baseret på udelukkelse af andre mulige årsager:

• Adrenoleukodystrophy, en X-forbundet neurodegenerativ sygdom
• Multipel sklerose
• En sygdom, der involverer det øvre motorneuron (primær lateral sklerose eller amyotrofisk lateral sklerose)
• HIV- eller HTLV-1-infektion
• En mangel på vitamin B12, E -vitamin eller kobber
• Spinocerebellar ataksi, en neuromuskulær sygdom, der påvirker lillehjernen
• En spinal arteriovenøs misdannelse
• En knoglemarvssvulst
• Cervicoarthritis myelopati, en indsnævring af rygmarvskanalen, der komprimerer livmoderhalsen

Diagnosen af ​​arvelig spastisk parese stilles undertiden gennem genetisk testning.

De berørte mennesker

Arvelig paraparesis påvirker begge køn vilkårligt og kan forekomme i alle aldre. Det påvirker 3 til 10 mennesker ud af 100.

Risikofaktorer

Risikoen for at udvikle arvelig paraparesis er større, hvis der er en familiehistorie. I tilfælde af tropisk spastisk paraparesis korrelerer risikoen for at pådrage sig sygdommen risikoen for at blive udsat for HTLV-1-virussen, som overføres ved seksuel kontakt, ulovlig stofbrug intravenøst ​​eller ved udsættelse for blod. Det kan også overføres fra mor til barn gennem amning.

Spasticitet i underekstremiteterne

Spasticitet defineres ved en stigning i tonic stretch refleksen, det vil sige en overdreven refleks muskelkontraktion. Det forårsager for høj muskeltonus, som kan være årsag til smerter og spasmer, og forårsage funktionel impotens af lemmerne.

Motorunderskud

Mennesker med paraparesis har ofte svært ved at gå. De kan snuble, fordi de har en tendens til at gå på tæerne, med fødderne vendt indad. Skoene er ofte beskadiget i stortåen. Folk har ofte svært ved at gå ned ad trapper eller skråninger, komme ind i en stol eller en bil, tage påklædning og pleje.

Asteni

Asteni er unormal træthed, når den vedvarer selv efter hvile. Det får følelsen af ​​at være ude af stand til at udføre daglige aktiviteter.

Proprioceptive lidelser

Tab af følelse af position af fødder og tæer

Andre symptomer

I ukomplicerede former kan vi også se:

• Milde forstyrrelser af vibrationsfølsomhed
• Urin symptomer (inkontinens)
• Hule fødder

I komplicerede former,

• Ataksi, forstyrrelse i koordineringen af ​​bevægelser af neurologisk oprindelse
• Amyotrofi
• Optisk atrofi
• Retinopati pigmentosa
• Psykisk udviklingshæmning
• Ekstrapyramidale tegn
• demens
• døvhed
• Perifer neuropati
• Epilepsi

Behandlingen er symptomatisk, herunder behandlinger for at lindre spasticitet.

• Systemisk lægemiddelbehandling: baclofen, dantrolen, clonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepiner
• Lokale behandlinger: bedøvelsesblok, botulinumtoksin (målrettet intromuskulær), alkohol, kirurgi (selektiv neurotomi)

Fysioterapi og motion kan hjælpe med at opretholde mobilitet og muskelstyrke, forbedre bevægelsesområde og udholdenhed, reducere træthed og forhindre spasmer.

Nogle patienter drager fordel af brugen af ​​skinner, en stok eller krykker.

Ved tropiske spastiske paraparesier kan flere behandlinger være nyttige til at bekæmpe virussen:

• Interferon alfa
• Immunoglobulin (intravenøst)
• Kortikosteroider (såsom oral methylprednisolon)

For at undgå kontrahering af tropisk spastisk paraparesis bør kontakten med HTLV-1-virus minimeres. Det overføres af:

• Seksuel kontakt
• Intravenøst ​​ulovligt stofbrug
• Blodeksponering

Det kan overføres fra mor til barn gennem amning. Det er mere almindeligt blandt prostituerede, injektionsmisbrugere, mennesker i hæmodialyse og befolkninger i visse regioner, herunder i nærheden af ​​ækvator, det sydlige Japan og Sydamerika.